肺间质纤维化是一种以肺功能进行性下降为特点的致命性肺部疾病，其急性加重是导致死亡的重要原因，尼达尼布是一款口服小分子、多靶点激酶抑制剂，在两项安慰剂对照的III期临床研究中，尼达尼布可降低FVC的年度下降量，并延长至首次急性恶化时间。

　　尼达尼布是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，具有抗纤维化和抗炎活性。它能够靶向多个受体，通过抑制与特发性肺纤维化（IPF）和间质性肺病发病相关的激酶，抑制纤维化组织重塑而发挥作用。临床上主要用于治疗特发性肺纤维化、系统性硬化病相关间质性肺疾病和具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病。尼达尼布通过抑制多种受体酪氨酸激酶（RTK）如PDGFR、FGFR和VEGFR等，阻滞胞内信号传导，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化。

　　IPF的典型临床表现包括进行性的劳力性呼吸困难，这通常是由于肺功能逐渐下降所致。患者还可能经历持续的干咳、疲劳感以及日常生活活动能力的减退。此外，患者可能会出现食欲下降、体重减轻和消瘦等全身症状。在进行胸部听诊时，医生常能在双肺听到特征性的Velcro啰音，这是一种由于肺泡炎症和纤维化引起的爆裂音。杵状指（趾）也是IPF患者常见的体征。随着病情的发展，IPF患者的病情通常会逐渐恶化。在疾病的晚期，患者可能会出现发绀，即皮肤和黏膜出现青紫色，这是由于血液中氧合不足所致。部分患者可能会发展为肺心病，这是一种由于慢性肺疾病导致的右心室功能障碍。肺心病的临床表现可能包括心悸、下肢水肿、肝肿大和颈静脉怒张等。

　　针对IPF的治疗策略聚焦于延缓疾病进展、缓解患者症状并提升其生活品质。治疗手段涵盖药物治疗、氧气疗法、全面的肺康复训练，以及在极少数情况下考虑的肺移植手术。值得注意的是，由于IPF的进展速度与预后差异显著，治疗计划必须依据患者的具体病情量身定制，以实现最佳的治疗效果。

　　尼达尼布的副作用较多，常见的有腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃肠穿孔、体重减轻、动脉血栓栓塞（包括心肌梗死）、出血、甲状腺功能减退、肝酶升高和头痛等。经上市后还发现了药物性肝损伤、非严重和严重出血事件、蛋白尿、胰腺炎、血小板减少症、皮疹、瘙痒等不良反应。其中，皮疹是尼达尼布可能出现的不良反应之一。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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