Dravet综合征是一种极为罕见且严重的癫痫性脑病,通常在婴儿期发病。患病儿童会遭受频繁且难以控制的癫痫发作,这不仅严重影响他们的身体发育,还对其认知和生活质量造成极大损害。司替戊醇(Diacomit/Stiripentol)作为一种治疗药物,为改善Dravet综合征患者的病情带来了新的契机,并展现出明显优势。
司替戊醇的抗癫痫作用主要通过调节大脑中的γ-氨基丁酸(GABA)系统来实现。GABA是大脑中重要的抑制性神经递质,其作用是抑制神经元的过度兴奋,防止癫痫发作。在Dravet综合征患者体内,GABA系统功能存在异常,导致神经元兴奋性过高,引发频繁的癫痫发作。司替戊醇能够增强GABA的功能,一方面促进GABA的合成,另一方面抑制其分解代谢,从而增加大脑中GABA的有效浓度,强化对神经元兴奋的抑制作用,减少神经元的异常放电,进而降低癫痫发作的频率和严重程度。此外,司替戊醇还可能通过对其他神经递质系统以及离子通道的调节,进一步稳定神经元的电活动,协同发挥抗癫痫效果。
司替戊醇主要适用于Dravet综合征患者,用于辅助治疗与该综合征相关的各类癫痫发作。Dravet综合征患者常出现多种类型的癫痫发作,包括全身性强直阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作等。司替戊醇对于控制这些不同类型的发作均有一定效果。特别是在与其他抗癫痫药物联合使用时,能显著提高患者癫痫控制的效果,减少发作次数,减轻发作强度,从而极大地改善患者的生活质量。
司替戊醇在改善Dravet综合征患者病情方面的显著优势。它为那些长期受疾病困扰的患者带来了切实的帮助,虽然不能完全治愈疾病,但能在很大程度上减轻患者的痛苦,让他们拥有更好的生活可能。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!