在医学领域，针对各种疾病的创新药物不断涌现，为患者带来了新的治疗希望。其中，去纤维钠（也称作去纤苷钠、Defibrotide、Defitelio）作为一种具有独特作用机制的药物，在治疗肝小静脉闭塞病（VOD）方面展现出了显著的疗效。

　　去纤维钠是一种来源于猪粘膜DNA的单链寡脱氧核苷酸混合物，具有多种生物活性。其商品名为Defitelio，由爱尔兰生物制药公司爵士制药（Jazz Pharmaceuticals plc）生产。该药物于2013年10月18日获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病。2016年3月30日，去纤维钠再获美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD。

　　肝小静脉闭塞病是一种严重的并发症，通常发生在造血干细胞移植后，表现为肝脏静脉血流受阻，导致肝功能严重损害。去纤维钠通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，并修复血管壁损伤，从而有效缓解肝小静脉闭塞病的症状。

　　临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤维钠显著提高了肝小静脉闭塞病患者的生存率，且耐受性良好。它能够减轻患者的肝功能异常、腹水、黄疸等症状，改善患者的预后和生活质量。此外，去纤维钠还具有调节内皮细胞功能、减轻炎症损伤和促进纤溶活性等多重作用机制，进一步增强了其治疗效果。

　　去纤维钠的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重（即造血干细胞移植准备方案前的体重）来确定。治疗周期至少为21天，若肝小静脉闭塞病的症状和体征在21天后仍未消退，则继续使用去纤维钠直至症状消退或最多治疗60天。

　　在使用去纤维钠之前，医生需要评估患者的具体情况，包括肝功能、肾功能等。对于正在使用抗凝剂和纤维蛋白溶解药的患者，医生会建议终止这些药物的使用，以避免与去纤维钠产生相互作用。此外，去纤维钠在输注前必须进行稀释，并使用配备0.2μm在线过滤器的输液器进行输注。

　　患者在用药期间应定期监测肝功能和肾功能指标，以及生命体征的变化。常见的不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血等。这些不良反应通常在停药后会逐渐消失。若患者出现严重的不良反应或出血风险增加，应及时调整治疗方案。

　　综上所述，去纤维钠作为一种具有独特作用机制的药物，在治疗肝小静脉闭塞病方面展现出了显著的疗效和安全性。它的出现为肝小静脉闭塞病患者提供了新的治疗选择，有望改善患者的预后和生活质量。然而，患者在使用过程中仍需注意其潜在的副作用和用药注意事项，以确保治疗的安全性和有效性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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