关于依帕伐单抗根据“《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读”，用于细胞因子释放综合征（CRS）的参考如下：随着T细胞免疫治疗开展，关于CRS的报道很快出现，临床表现为与HLH很类似的细胞因子反应。中止治疗或皮质类固醇单药使用有很好的应答率。CART相关毒性工作组建议在发生3级及以上器官毒性的患者，若疑似HLH应使用托珠单抗和皮质类固醇治疗。如48 h内患者的临床症状或血清学无改善，则应考虑加用调整剂量的依托泊苷治疗。

　　Gamifant的疗效在27例疑似或确诊的HLH儿童患者中得到验证，这些患者伴有以下情况之一：常规HLH治疗时出现难治性、复发性或进展性疾病，或对常规HLH治疗不耐受。临床试验中的患者中位年龄为1岁。研究显示，63%的患者治疗后出现缓解，70%的患者治疗后能够进行干细胞移植。

　　在临床试验中接受依帕伐单抗Gamifant治疗的患者，报告的常见副作用包括感染、高血压、输液相关反应、低钾和发热。接受依帕伐单抗Gamifant的患者不应接受任何活疫苗，并应进行潜伏性结核病检测。患者在接受依帕伐单抗Gamifant治疗时，应密切监测并及时治疗感染。

　　国家药品监督管理局官网显示，由苏庇医药提交的依帕伐单抗获批上市，用于治疗难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）成人和儿童（新生儿及以上）患者。

　　依帕伐单抗Gamifant代表着治疗原发性HLH的一种全新方法，它将帮助这些重病患者达到接受造血干细胞移植的阶段。在该药获得批准以前，接受造血干细胞移植之前的常规疗法是使用类固醇或者化疗，临床上尚未有一款药物能够特异性打击这一靶点。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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