吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。

　　初始剂量为每次200mg,每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg,应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。

　　罗氏首席医疗官兼全球产品开发主管表示：“自美国批准上市以来，吡非尼酮已成为特发性肺纤维化（IPF）患者的一种护理标准。然而，纤维化性肺病（包括UILD）仍有大量需求未得到满足。我们正与FDA密切合作，希望能为UILD患者提供吡非尼酮。”

　　ILD是一个术语，广泛描述200多种类型的罕见肺部疾病。虽然ILD有相似的特征，包括咳嗽和呼吸急促，但每种ILD都有不同的病因、治疗方法和前景。约有10%的ILD患者在经过多学科小组审查后，即使经过彻底的调查，也无法得到明确的诊断，在这些情况下，患者被分类为患有UILD。

　　吡非尼酮减缓了UILD患者的疾病进展。在2020年，FDA授予了吡非尼酮治疗UILD的孤儿药资格（ODD）和突破性药物资格（BTD）。2021年，美国食品和药物管理局（FDA）已受理吡非尼酮（pirfenidone，吡非尼酮）的一份补充新药申请（sNDA），用于治疗无法分类的间质性肺病（UILD）如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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