T细胞淋巴瘤，在西方跟中国的发病情况是不一样的。在欧美国家，T细胞淋巴瘤比例很低，大概只占到6%-10%左右，但是在中国这个比例超过20%。所以T细胞淋巴瘤，特别应引起亚洲的足够重视。T细胞淋巴瘤是一大类的疾病，包括最常见的外周T非特指、血管免疫母T细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤（ALK阴性和ALK阳性）、还有NK/T细胞淋巴瘤等。还有一些少见类型，比如是说肠病T、γδT细胞淋巴瘤，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等。

　　总体来看，T细胞淋巴瘤的治疗效果比较差，与B细胞淋巴瘤相比疗效差很多。治疗效果最好的是ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，治愈率超过50%。其他，比如血管免疫母、外周T非特指、ALK阴性间变大、NK/T,大概30%左右的治愈率。对于特殊亚型，比如说肠病T、γδT等等，能够活下来的可能10%都不到，可以说是九死一生。

　　一项II期BELIEF试验中，O’Connor等人发现，全组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他治疗复发/难治外周T细胞淋巴瘤患者可产生持久缓解。这项研究支持美国FDA批准贝利司他对这一患者的治疗。

　　这项研究于2009年5月-2011年8月纳入120名来自美国、欧洲、加拿大、以色列和南非的可评估患者，这些患者在接受至少一次先前疗法之后发生疾病进展，患者接受贝利司他 1,000 mg/m2（第1-5天，每天输注30分钟，21天为一疗程）。其中88%的患者为白人，51%的患者为男性，中位年龄为64岁；患者接受先前疗法中位次数为2次（范围1-8）；97%的患者接受先前CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松）疗法或CHOP样疗法治疗失败，21%的患者先前接受造血干细胞移植。

　　31（25.8%）名患者发生缓解，包括13名完全缓解和18名部分缓解。中位缓解持续时间为13.6个月（95% CI= 4.5-29.4），最长缓解时间> 36个月。完全缓解患者的中位缓解时间未达到，但是大于29个月。

　　中位无进展生存期为1.6个月（95% CI= 1.4–2.7），中位总生存期为7.9个月（95% CI= 6.1–13.9个月）。12名患者接受贝利司他治疗后进行干细胞移植。

　　最常见的不良反应为恶心（41.9%），疲劳（37.2%）和发热（34.9%）。最常见的3/4级不良反应为贫血（10.9%），血小板减少症（7.0%）呼吸困难和嗜中性粒细胞减少症（各6.2%），发热和肺炎（各5.4%）。12.4%的患者由于不良反应导致剂量降低，19.4%治疗中止。47.3%的患者发生严重不良反应，最常见的是肌酐酸增加，发热和血小板减少症（各1.6%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：贝利司他(BELINOSTAT)可以完全治疗外周T细胞淋巴瘤？

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