喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂,可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高,从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症,其效果优于ACTH。2009年,美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症,目前在欧洲和北美,该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案,并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。
喜保宁的用法与用量
口服:成人及6周岁以上儿童,开始剂量500mg/d,以后每4-7d增加250mg/d,直至达到最佳疗效。最高剂量1.5g/d。3-6岁儿童,开始剂量250mg/d,以后每4-7d增加250mg/d,直至达到最佳疗效。如儿童超过0.75-1.0g/d,成人超过1.25g/d,应在医生严格监控下服用。
喜保宁的功效有抗癫痫的作用,对于治疗癫痫有一定的辅助治疗作用。尤其是使用其他抗癫痫药没有效果的患者或者是部分性发作的患者以及婴儿痉挛症,有一定的作用。单独应用时,对新诊断出的患者有很好的疗效,但是孕妇或者是哺乳期的妇女要禁用,老年人或者是有肾损害的患者也要慎用。
喜保宁副作用包括嗜睡、肌肉张力减退、体重增加、失眠等,但其最大的缺点是对视野的影响,患者可能有不可逆的向心视野缺损。这种副作用的具体机制尚不清楚,可能是由于锥细胞和无分泌细胞的功能下降所致。这种副作用在成人中比儿童中更常见。成人患者的发病率约25%-50%,儿童约为15%,婴儿约为15%-31%。从治疗开始到癫痫解,时间约为12-35天,其间视野障碍的概率相对较低。目前认为,如果使用12周以上仍无明显效果,可考虑停药。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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