地中海贫血一线用药地拉罗司(Deferasiro)的用法用量介绍，【作用机制】：JADENU（deferasirox）是一种对铁有选择性的口服活性螯合剂（如Fe3 +）。它是以高比例以2:1的比例结合铁的三齿配体。虽然地拉罗司对锌和铜具有非常低的亲和力，但是在施用地拉罗司之后，这些痕量金属的血清浓度存在可变的减少。这些减少的临床意义是不确定的。
JADENU用于治疗10岁及以上患有非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征和具有至少5mg Fe每克的肝脏铁（Fe）浓度（LIC）的患者的慢性铁超负荷干重（Fe / g dw）和血清铁蛋白大于300mcg / L。该指示在加速批准下基于肝铁浓度（小于5mg Fe / g dw）和血清铁蛋白水平的降低而得到批准。这种适应症的持续批准可能取决于在验证性试验中临床获益的验证和描述。
地拉罗司使用限制：尚未进行JADENU在骨髓增生异常综合征（MDS）和由于输血的慢性铁超负荷的患者中的受控临床试验。JADENU与其他铁螯合疗法一起使用时的安全性和有效性尚未确定。
【剂量和给药】：转移铁超负荷：初始剂量14mg / kg（计算为最接近的整片），每天一次。NTDT综合征：初始剂量7mg / kg（计算为最接近的整片），每天一次。每月监测血清铁蛋白，并相应调整剂量。每6个月监测LIC，并相应调整剂量。服用空腹或低脂肪餐。将中度（Child-Pugh B）肝损伤的剂量减少50％。避免在严重（Child-Pugh C）肝损伤的患者。在肾损伤患者中减少剂量50％（ClCr 40-60 mL / min）。
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