具有H3K27M突变的弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPG)和中线胶质瘤(DMG)是儿童脑癌死亡的主要原因。DIPG作为好发的儿童脑肿瘤之一，约占儿童中枢神经系统肿瘤的10%以及儿童脑干胶质瘤的80%，其预后很差，中位无进展生存期约为7个月，中位生存期是9个月～11个月。目前，DIPG和DMG的标准治疗为放疗方案，尽管放疗可以使DIPG患者的生存期延长2到3个月，但没有辅助疗法被证明是有效的。

　　目前研究发现CDK4/6，CCND1的过表达以及CDKN2A的缺失是肿瘤发生和侵袭的标志，周期蛋白依赖性激酶CDK4/6是细胞周期的关键调节因子，通过与cyclin D形成复合物，磷酸化Rb,从而触发细胞周期从DNA合成前期（G1期）进入到 DNA 复制期（S1期）。瑞博西尼通过抑制CDK4/6使RB维持低磷酸化状态，从而诱导细胞周期停滞。

　　超过70%的DIPG患者具有完整表达的RB通路，瑞博西尼在儿童和成人的治疗中也展现出较好的耐受性，并且其在儿童复发横纹肌瘤、神经母细胞瘤和具有细胞周期通路异常肿瘤的I期临床试验中可以延长疾病稳定的时间。

　　2020年10月9日于Journal of Neuro-Oncology发表的名为“A phaseⅠ/Ⅱ study of ribociclib following radiation therapy in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) ”的文章首次报道了瑞博西尼联合放疗应用于新诊断DIPG和RB (+) DMG小儿患者的I/II期临床试验安全性、可行性以及早期反应的数据，结果显示瑞博西尼联合放疗方案可延长DIPG患者生存期，其可行性与稳定性支持放疗联合瑞博西尼的进一步研究。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.

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