在过去的20余年中,中国的IPF发病率逐年上升,死亡率居高不下,50岁以上人群多发,男性发病率高于女性,以隐匿性、进行性的呼吸困难为主要表现,伴有干咳、杵状指、发绀等症状。由于肺部纤维化程度逐渐加重以及疾病进展的不可预测性,IPF患者承受着常人难以想象的“无法呼吸之痛”,随时死于呼吸衰竭和(或)心力衰竭。
由于绝大多数IPF患者临床表现不典型,较易漏诊,也常被误诊为慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘或其他肺部疾病。国外研究显示,IPF患者从症状出现到被明确诊断,常需1至2年。IPF的疾病进展具有不可预测性,一旦出现急性加重,症状可能会在数天或数周内迅速恶化,显著降低患者生存率。因此,针对IPF,早期诊断、早期治疗至关重要。
除了诊断困难,IPF的治疗手段也相对有限。目前,IPF的主要治疗方法包括肺康复、氧疗、肺移植等,缺乏有效的治疗药物。尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI),同时作用于血小板源性生长因子受体(PDGFR)、成纤维细胞生长因子受体(FGFR)和血管内皮生长因子受体(VEGFR)3个靶点,阻断成纤维细胞的增殖、迁移和转化,减缓IPF的疾病进展。自美国和欧盟在内的60多个国家和地区上市以来,已经使3万多名IPF患者受益。
TOMORROW研究和INPULSIS研究结果均显示,尼达尼布能减少肺功能下降约50%,同时降低IPF的急性加重发生风险。此外,尼达尼布的药物不良事件发生率较低,最常见的为轻、中度的胃肠道症状,总体耐受性良好。
2015年《特发性肺纤维化诊治国际循证指南》明确推荐维加特用于IPF的治疗。2016年我国《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》中也指出,维加特能够显著减少IPF患者用力肺活量(FVC)下降的绝对值,一定程度上缓解疾病进展。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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