SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。Janus激酶(JAKs)抑制剂可以阻断一系列细胞因子,并具有显著的抗炎活性。在这里,本文报告了1例用JAKs抑制剂托法替尼治疗难治性SAPHO综合征的患者。
患者,女,44岁,主诉右手腕关节痛难忍,难以进行日常家务劳动。体格检查发现右手腕红肿、压痛伴活动受限。皮肤未见脓包。实验室检查示红细胞沉降率(ESR)97mm/h和超敏C反应蛋白(hsCRP)5.50mg/L.患者诉自己父亲年轻时,手和脚曾发生骨关节炎以及脓疱,但脓疱在10年前自愈,而骨关节炎持续存在。
患者既往手掌和脚底反复出现无痛性脓疱5年,被诊断为掌跖脓疱病。在入院前6个月,患者胸前壁和右手腕开始疼痛。ESR和hsCRP分别为19 mm / h和3.80 mg / L、全血细胞计数、肝脏和肾功能均在正常范围内。类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)和人白细胞抗原B27(HLA-B27)测量均为阴性。99Tc-MDP全身骨显像示多病灶如双侧胸锁关节、双边第一前肋和右手腕,示踪剂吸收明显增强。右手腕的磁共振成像(MRI)显示滑液炎症、滑膜肥大和关节积液。根据Kahn和Khan提出的诊断标准,患者符合SAPHO综合征的诊断。明确诊断后给予用非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗,甲氨蝶呤(MTX)每周10mg 和雷公藤(TwHF)20mg/次 ,每天3次。前胸壁疼痛和脓疱症状缓解,但右腕的症状仍然存在。
入院时,给予肌内注射糖皮质激素1ml,暂时缓解关节痛。后给予口服MTX,每周10mg ,TwHF20mg/次,每天3次和羟氯喹,20mg/次,每天2次,20mg/次。症状逐渐减轻直至消失。
7个月后,患者右手腕的症状再次出现。ESR和hsCRP分别为29 mm / h和13.59 mg / L,故考虑使用生物制剂。给予TNF抑制剂依那西普50mg每周,连续2周,并与MTX每周10mg 联合应用治疗。但患者症状、血清炎症指数和成像结果显示并未改善。
因此,将依那西普改为托法替尼,其他药物不变,托法替尼初始以每次5mg,每天2次服用。在使用4周后,患者报告症状明显改善并且能够完成家务。患者的对视觉模拟量表评分(VAS)降低。ESR和C反应蛋白,IL-6和TNFα水平降低至接近正常范围使用托法替尼12周后,MRI显示右手腕炎症改善。患者未出现感染、贫血或白细胞减少等不良反应。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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