间质性肺疾病（ILD）是包含200多种可导致肺纤维化疾病的总称。肺部组织的永久疤痕可致肺功能不可逆转的减退，其中特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性的纤维化性间质性肺疾病，非IPF的ILD患者中约18%-32%的可出现肺纤维化持续恶化，表现与IPF类似，即发展成为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（即PF-ILD），导致患者呼吸困难，肺功能持续下降，死亡率较高。

　　间质性肺疾病是一大类疾病，而不是一种疾病。“特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、不可逆性、纤维化性间质性肺疾病，大概占据特发性间质性肺炎约50%的比例；除此之外，间质性肺疾病还可见于多种结缔组织病，如系统性硬化病、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病，部分患者可发展为进行性肺纤维化的表型。”

　　事实上，肺纤维化一旦发生就无法逆转，肺功能受损将严重影响患者生活质量，甚至危及生命。专家表示，临床治疗的主要目标就是控制疾病进展，延长患者寿命，因此早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化，将肺功能维持在相对好的状态。

　　一直以来，临床医生在针对性治疗原发病基础上，均试图阻断肺纤维化，阻止肺功能损伤。然而，临床面临的最大问题仍然是缺少抗纤维化药物的选择，尤其是针对非IPF的ILD患者，缺乏获批的治疗药物，未被满足的临床需求极为迫切。

　　尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制体内参与肺纤维化的关键通路，其第一个适应症于2017年9月在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）；2020年6月，系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）新适应症获批。2020年12月，尼达尼布获批用于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（即PF-ILD）治疗，这是全球首个且目前唯一获批用于治疗PF-ILD的药物，也是继IPF及SSc-ILD后，该药物在中国获批的第三个适应症，对于肺纤维化治疗领域具有里程碑意义。南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任表示，长期规范的抗纤维化治疗可以减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量，但也有很多患者不重视治疗，导致肺功能逐步受损。“乙磺酸尼达尼布软胶囊能够改善肺间质病变，阻断肺纤维化病程发展，这类药物的出现，给患者带来了非常大的福音；同时，该药物已经得到医保支付，更加能够让医生基于对病情的判断、评估为患者做出最适宜的治疗选择。”如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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