肺动脉高压患者在表面上或许与常人无异,但他们不能过度劳累,甚至不能如常人一样跑跳,因为缺氧,他们的嘴唇常呈乌紫,俗称为“蓝嘴唇”。
肺动脉高压的发病机理是肺部动脉血压高出正常水平,导致肺循环压力增高,心脏为了把血液输送至全身就不得不超负荷的收缩和舒张。打个比方,就好像一个人长期超负荷工作会过劳,心脏全天候不眠不休地强力工作也会不堪重负,最终就是患者的心力衰竭,英年早逝。肺动脉高压患者从确诊到死亡,中位生存期仅2~3年,比很多恶性肿瘤的生存期都短。
目前我国并没有确切的肺动脉高压患者统计人数,特发性肺动脉高压的发病率很低,属于罕见病,但导致肺动脉高压的主要病因如:先天性心脏病、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病等在我国均为常见病,由此推测,我国肺动脉高压的患者数并不少。
安立生坦是一种选择性内皮素受体A(ETAR)拮抗剂,它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1,适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化,已被欧洲心脏病学会肺动脉高压诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比,安立生坦肝损伤的风险较低,具有明显优势。
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