地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂,地拉罗司于2005年11月获得FDA批准,用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月地拉罗司获欧盟委员会批准,地拉罗司用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)综合症患者慢性铁过载的治疗。2013年1月23日FDA批准地拉罗司新适应症,地拉罗司用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。
地拉罗司推荐的使用量是多少呢?
地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg,对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天;对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天;已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如,1位接受去铁胺40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始)。
地拉罗司服用方法:地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用,每天1次,最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下;地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服,给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片;通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL),直到得到澄清的混悬液后饮服,残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入,不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中,因为会引起泡沫和延缓分散速度。
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