治疗 ACC 的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的，后面会对其进行单独讨论。

　　（1）手术

　　I-III期ACC患者首选，手术切除是ACC唯一可能治愈手段；IV期患者，争取切缘阴性R0切除；局部复发者，争取二次手术R0切除；全身复发者，少数可经2次以上手术R0切除。

　　开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案，腹腔镜手术仅在临床试验中报道过，最多是观察性研究的一部分。 最重要的是，手术后长期随访过程中发现，手术切除范围和术者经验是预后的关键因素。

　　（2）化疗：

　　对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说，以米托坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括：米托坦(mitotane)、依托泊苷（VP-16）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）和链脲菌素(streptozotocin)等。

　　1米托坦：

　　客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；

　　晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；

　　手术后辅助，延长无复发生存期；

　　手术前服用3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。

　　2.EDP-M方案：依托泊苷/阿霉素/顺铂+米托坦。

　　3.Sz-M方案：链脲霉素+米托坦。

　　EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案，两者之间的总体存活率没有统计学差异，但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推荐。

　　其中米托坦联合顺铂的总有效率达到48.6%，总的肿瘤无进展时间为9.1个月，总生存时间为28.5个月；在该方案治疗有效的患者中，肿瘤无进展时间达到了18.2个月，总生存时间将近4年（47.7个月），其中，有19.4%的患者其无进展时间超过2年，近10%的患者无进展时间超过5年；有48.6%的患者其总生存时间超过2年，14%的患者总生存时间超过5年，较其它方案的治疗效果有显著提高。此外，该方案还有66.7%的患者出现了激素水平的下降，28.1%的患者激素水平降至正常；甚至有接近14%的患者获得化疗后进一步手术切除的机会；获得肿瘤完全缓解（CR）的患者以及化疗后接受了根治性手术的患者，其肿瘤无进展时间及总生存时间比上述时间进一步延长。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.

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