喜保宁(vigabatrin)是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。

　　目前喜保宁(vigabatrin)的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18–200 mg/kg/day[25]，美国TSC共识[148-150]上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day，其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100–150 mg/kg/day。

　　该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentric visual field defects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%，婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物；

　　目前均推荐TSC患者如果服用该药物，建议由眼科医生定期行动态视野检查（kinetic perimetry），以早期患者可能出现的视野缺损。也有人建议采用视网膜电图（electroretinography）行常规检测，但是该技术还没有得到很好的推广。在TSC患者中，如果癫痫控制不良，其带来的认知功能下降后果更加严重，因此目前很多医生均将喜保宁(vigabatrin)视野缩小的副作用视为不可避免的遗憾，否则其后果将更加严重。由于该药物存在着视野缩小的可能性，所以有学者建议如果患儿已经没有癫痫发作超过6个月，则可以考虑停用该药物，但是停用喜保宁后有癫痫重新发作的可能性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.点击拓展阅读：患者使用喜保宁(VIGABATRIN)的注意事项

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