特发性肺纤维化（IPF）被称为不是癌症的癌症，一直以来都是医学界的难题。而2014年经美国FDA批准上市的新的靶向药物尼达尼布，或对IPF有效果。尼达尼布由德国勃林格殷格翰公司生产，是一种口服的抗血管生成的靶向药物，计量为150-200mg/次，每日两次。与其他抗血管生成的靶向药物不同，尼达尼布针对三种不同的促血管生成通路，包含血管内皮生长因子受体（VEGFR1、VEGFR2和VEGFR3），血小板衍生生长因子受体（PDGFR-α和PDGFR-β），成纤维细胞生长因子受体（FGFR1、FGFR2和FGFR3），RET,FLT3和SRC家族。

　　尼达尼布的三重抗血管生成机制

　　VEGF（受体为VEGFR），血管内皮生长因子，一种多能生长因子，功能包括提高内皮细胞的生存、繁殖和迁移。

　　PDGF（受体为PDGFR），血小板源生长因子，通过补充血管构建细胞来使新形成的血管成熟。

　　FGF（受体为FGFR），纤维母细胞生长因子，刺激内皮细胞的增殖。　　

       尼达尼布与IPF

　　IPF是肺部随时间推移出现的瘢痕性的疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，并导致肺间质性纤维化进行性发展的致死性疾病。IPF目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。

　　研究表明PDGFR、FGFR和VFGFR与IPF发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓IPF疾病进展。

　　临床II期和III期试验表明，每次150mg尼达尼布，每日两次，治疗组患者每年的用力肺活量（FVC）下降幅度为0.06L,而安慰剂组为0.19L,尼达尼布的疗效非常明显。

　　尼达尼布的上市为特发性肺纤维化患者带来了一丝希望，不过值得一提的是，尼达尼布用药期间也会不可避免的出现一些不良反应，需要患者朋友或家属多加留意，如果出现严重的副作用，应该立即告知医生寻求解决方案。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：尼达尼布/维加特(NINTEDANIB)抗肿瘤效果的效果如何？

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