上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长,常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。早期广泛局部切除,可获痊愈。
在对美国上肢肉瘤数据库的分析中,上肢上皮样肉瘤的发病率为每年每百万例。最近的一项研究表明,上肢上肢上皮样肉瘤的发病率一直在增加,自1973年以来,每年增加率为5.2%,2005年报告的发病率为百万分之0.4.上肢肉瘤是手部第二常见的软组织肉瘤,也是第六常见的上肢软组织肉瘤。这种肿瘤在男性中较为常见(1.8:1)。在一项大规模的回顾性研究中表明,74%的患者在10至39岁之间,平均分娩年龄为27岁。一般来说,上肢肉瘤在白种人中较为常见,但没有种族差异,或地理差异。
美国FDA批准了肉瘤新药 他泽司他上市用于治疗不适合手术的、转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者。
上皮样肉瘤是一种非常罕见且极具侵袭性的软组织肉瘤,常发生于20-40岁的年轻成人。由于这类患者目前还没有特别有效的治疗方法,只能进行化疗,生存期往往只有几个月。
2000年代初期,他泽司他药物被研发用于治疗上皮样肉瘤的治疗,历经20年,终于在近日获得了FDA的批准。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:他泽司他(TAZVERIK/TAZEMETOSTAT)治疗效果怎么样?
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