急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病( acute myeloid leukemia, AML)和急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL) 两大类。我国急性白血病比慢性白血病多见,其中急性髓系白血病最多(1.62/10万)。
白血病细胞大量增殖后,抑制了骨髓中正常白细胞、血小板和红细胞的生成,从而引起相关表现为:
发热:主要由粒细胞缺乏所致的感染,常见感染部位有上呼吸道、肺部、口腔、肛周、皮肤黏膜及血流感。
出血:主要与血小板减少和凝血功能异常有关,表现为皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多。急性早幼粒细胞白血病(APL,FAB分型M3)常出现弥漫性血管内凝血。
贫血:表现为面色苍白、乏力、头昏甚至呼吸困难,年老体弱患者可诱发心血管症状。
白血病细胞增殖浸润其他器官组织可表现为:
胸骨下段的局部压痛, 白血病细胞浸润至骨膜 ,骨和关节会造成骨骼和关节疼痛。
粒细胞肉瘤:部分患者出现粒细胞肉瘤,又称绿色瘤,常累及骨膜,尤其是眼眶,可引起眼球突出、复视或失明。
脑部和脊髓:可表现为头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷;脊髓浸润可导致截瘫,神经根浸润可产生各种麻痹症状。
睾丸:常为单侧、无痛性肿大。
Ivosidenib(依维替尼)是突变型异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)的一种口服抑制剂,已获批用于治疗IDH1突变型(mIDH1)急性髓细胞性白血病(AML)。既往研究表明,将阿扎胞苷加入依维替尼可增强mIDH1抑制相关的分化和凋亡。
该研究是一项开放标签、多中心的Ib期试验,旨在评估依维替尼(500 mg,1/日,口服)联合阿扎胞苷(75 mg/m2,28天疗程的前7天用药,皮下注射)用于不适合做强化诱导化疗的新确诊的mIDH1 AML患者的疗效和安全性。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:依维替尼(TIBSOVO)治疗急性骨髓性白血病和IDH1突变患者的药物
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