MCL起源于淋巴结套区，以t（11；14）（q13；q32）易位为特征，同时伴随细胞周期蛋白（CCND1）的过表达。MCL在病理上呈惰性，但临床上常表现为侵袭性病程，患者通常面临疾病快速复发，长期预后较差。

　　雷利度胺治疗R/R MCL

　　Goy等进行的单臂MCL-001（EMERGE）研究主要针对硼替佐米后R/R的MCL患者（134例），雷利度胺剂量为25 mg/d,直至PD或不能耐受。结果显示，ORR达28%（CR/CRu率为7.5%），中位DOR、PFS及OS时间分别为16.6个月、4.0个月和19.0个月。在此基础上，Trněny等开展的MCL-002（SPRINT）研究对比了雷利度胺单药（用法同MCL-001研究）与研究者选择的单药（利妥昔单抗、氟达拉滨、吉西他滨、苯丁酸氮芥或阿糖胞苷中的一种）在不适合强化治疗或ASCT患者中的疗效差别。254例R/R MCL患者按照2∶1随机分配至雷利度胺组（170例）或对照组（84例），ORR分别为40%和11%（P<0.001），CR/CRu率分别为5%和0（P=0.04）；中位随访15.9个月，中位PFS分别为8.7个月和5.2个月（HR=0.61，P=0.004），中位OS分别为27.9个月和21.2个月（HR=0.89，P=0.45）。延长中位随访时间至41.3个月结果显示，雷利度胺组中位PFS仍优于对照组，两组的中位OS时间分别为27.8个月和21.2个月（P=0.34）。两项研究中雷利度胺的安全性和耐受性评价以及患者的生存获益基本一致。可见，对于不适合强化治疗以及ASCT的R/R MCL患者来说，雷利度胺单药要优于传统药物疗效。

　　Wang等进行了单臂Ⅰ、Ⅱ期R2用于R/R MCL的临床研究。Ⅰ期雷利度胺最大耐受剂量（MTD）为20 mg/d,1例患者应用25 mg/d后因出现4级非中性粒细胞减少相关的感染导致死亡；Ⅱ期（44例）疗效评价与MCL-002（SPRINT）结果相近。值得指出的是，既往硼替佐米治疗后的14例患者中有5例也取得了PR以上疗效。可见，目前R2在MCL中的治疗效果不仅优于硼替佐米，对于硼替佐米耐药的R/R MCL也有一定疗效。

　　雷利度胺治疗初治MCL

　　雷利度胺在初治MCL患者中的研究也在开展。Ruan等的研究针对初治MCL患者（38例）。诱导阶段为雷利度胺25 mg/d（第1个周期20 mg/d），共12个周期；利妥昔单抗第1个周期每周1次，之后每2个周期1次，共9次；维持阶段为雷利度胺15 mg/d,利妥昔单抗每2个周期1次，最长用药36个月。结果显示，ORR达87%（其中CR率达61%）；中位随访时间为30个月，中位PFS和OS均未达到，2年PFS率和OS率分别为85%和97%。对36例患者进行疗效评价，有8例在治疗期间PD；除1例86岁的PD患者选择姑息治疗外，其余7例患者仍然对后续挽救治疗敏感。最新随访结果显示，中位随访58个月，11例患者（36%）累积复发，22例（61%）仍处于缓解状态（其中缓解超过5年的患者占36%）。所有患者的中位PFS和中位DOR仍未达到，4年PFS和OS率分别为69.7%和82.6%。总体而言，R2与联合化疗方案（如R-CHOP、R-CHOP+干扰素α维持治疗、R-CHOP+硼替佐米、BR等）的生存获益相当，但R2耐受性更好，尤其适合那些不适合大剂量化疗及ASCT的患者。目前，雷利度胺最佳的维持治疗时间及给药方案（单药或联合利妥昔单抗）还有待进一步研究。

　　目前，2018年第3版NCCN指南推荐，雷利度胺+利妥昔单抗（R2）为初始、不适合高强度化疗患者的治疗选择之一；2018年第3版NCCN指南、欧洲肿瘤内科学会（ESMO）指南以及套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识推荐雷利度胺±利妥昔单抗用于R/R MCL的二线及后续治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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