肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤。其发病率约为0.7~2.0/年·百万人,在1~4岁和40~50岁人群中发病率较高,且女性较男性容易患病,预后较差,5年总生存率仅在15%~44%之间。肿瘤分期是肾上腺皮质癌的关键预后因素,I期患者预期5年生存率为80%,而IV期5年生存率为13%。约2/3的局部疾病患者复发,需要进行全身化疗为主的综合治疗。肾上腺皮质癌患者该如何治疗?
一、顺铂为基础的EDP 方案
高级别、不可切除患者的预后差,生存时间常仅有3-9个月,采用内科姑息治疗可延长生存时间。局部晚期肿瘤患者,可以静脉使用顺铂为基础的新辅助化疗较为获益,但该治疗未被作为一种标准方案。目前关于对肾上腺皮质癌行腹腔镜切除存在争议,开腹手术治疗仍然是Ⅱ期以上的标准方案。
二、口服米托坦治疗
使用米托坦辅助治疗依据肿瘤分期、切除的完整程度及增殖率这3个主要的预后因素。建议对复发风险高的患者使用口服米托坦辅助治疗:组织学上高级别病变(Ki-67>10%,超过20个核分裂象/50HPF);术中有肿瘤播散或破裂者;以及低级别但有血管或包膜侵犯的体积较大肿瘤。
米托坦辅助治疗可改善Ⅱ到Ⅳ期肾上腺皮质癌术后患者的结局。一项177例肾上腺皮质癌患者的回顾性研究显示,米托坦组与对照组相比无复发生存期更长、病死率也更低。米托坦治疗的耐受性较好,3级胃肠道事件占15%-20%,如恶心、呕吐、血清γ-谷氨酰转肽酶升高和3级神经系统事件(意识模糊、共济失调、眩晕),但这些不良反应见于高剂量米托坦治疗的患者;在接受较低剂量治疗的患者中少见。
对于组织学证实完全(R0)切除且分期为Ⅰ、Ⅱ期肿瘤患者,以下情况可密切观查,定期随诊:Ⅰ期或Ⅱ期肿瘤、组织学证实完全(R0)切除,Ki67指数≤10%,肿瘤大小<5 cm,并且无血管或肿瘤包膜侵犯的镜下证据。对高危肾上腺皮质癌患者持续给予5年的米托坦辅助治疗。对于低危肾上腺皮质癌患者,治疗至少2年,中位治疗持续时间为29个月。
总之,对于新确诊且拟行手术的患者,或正在治疗中以及仍在带瘤状态、身体状况差的患者,需要谨慎评估后再决定。而对于早期癌症经根治性手术后体内已经没有肿瘤,且全部治疗均已结束、已康复的患者,可不必要一直贴着“恶性肿瘤”的标签,而应回归正常生活。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
更多药品详情请访问 米托坦 https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/