SMZL是惰性B细胞淋巴瘤，多数患者年龄在50岁以上。临床表现为惰性，可出现发热、盗汗等症状。最常见的临床表现为脾大，常累及脾门淋巴结，骨髓几乎总是被侵犯。患者常伴随有贫血、血小板或白细胞减少。本病临床过呈惰性，10年生存率约67-95%。但约有10-15%的病例可能转化为DLBCL,此时病人的病情通常进展较快。
组织学上，典型的SMZL为小淋巴细胞以微小结节状浸润脾脏，围绕并取代脾脏白髓淋巴滤泡，并侵犯套区，呈现出边缘区分化特点并可累及红髓。本病肿瘤细胞多出现于外周血中，其特征为淋巴细胞的胞浆不规则，呈撕扯状或绒毛状，与HCL的毛刺状有所不同。
大部分SMZL患者存在有遗传学异常，主要包括3q+和12q+以及7q-和6q-同时常见，1q和14q易位。近半数病例有IgVH基因突变，其中少数可伴随BCL-6基因突变，但一般不存在MYD88的突变。
伊布替尼在MZL中的安全性和有效性在研究PCYC-1121-CA(简称研究1121)(NCT01980628)中进行了评估，该研究是一项开放标签、多中心、单臂试验，对象是接受过至少一次先前治疗的患者。
入组患者的人群特征为：中位年龄66岁，59%为女性，84%为白人。92%的患者基线ECOG评分为0或1，8%的患者基线ECOG评分为2.既往治疗中位次数为2次。
所有患者接受伊布替尼每次560 mg,每日一次。试验结果表明，所有患者的ORR为46%，CR为3.2%，PR为42.9%，中位DOR为NE（not estimable未评估）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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