ITP又称为原发免疫性血小板减少症，是一种复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，为临床最常见的血小板减少性疾病。表现为皮肤出现青紫（这是皮下出血的一种表现形式），还有些是内脏的出血，比如消化道出血，表现为排黑色的大便，更严重的是颅内出血，往往是致命性的。

　　ITP发病机制：

　　获得性免疫功能紊乱。

　　自身病理性抗血小板抗体的存在，抑制骨髓中巨核细胞成熟和T细胞介导的血小板破坏。

　　& 自身抗体存在

　　60-70%的ITP含有血小板特异性IgG型自身抗体，自身抗体与血小板膜表面糖蛋白GPIIb/IIIa和GP1b/IX/V结合。

　　不同类型的抗体导致血小板减少的原因不同：一部分在骨髓抑制了巨核细胞成熟，一部分在外周促进血小板凋亡。

　　& T细胞免疫功能异常

　　少部分ITP患者无血小板抗体存在，但可检测到异常的细胞毒性CD8+T细胞。在外周血中可直接攻击血小板破坏，也可以聚集在骨髓中导致巨核细胞产血小板功能受抑。

　　此外，在ITP患者体内还可以发现调节性T细胞功能异常，Th1/Th2失衡，提示ITP还存在潜在的免疫调节功能失常。

　　& 血清TPO水平下降

　　& Ashwell Morrell受体系统（AMR）异常：导致血小板过度清除。

　　艾曲波帕是一种促血小板生成素受体激动剂，适用于治疗免疫性血小板减少症，对糖皮质激素、免疫球蛋白或脾切除反应不佳的患者。艾曲波帕可明显提高血小板计数，降低出血风险。

　　目前认为ITP患者血小板减少的原因，除了由于自身免疫反应产生的抗体破坏了血小板，还有本身产血小板就不足。经过近年来的研究发现，自身抗体也能破坏骨髓中的巨核细胞。因此，防止血小板被破坏、增加血小板的产生一直是治疗ITP患者的最主要治疗方法。

　　艾曲波帕目前主要为ITP的二线治疗。艾曲波帕的作用靶点主要都是在巨核细胞。还有造血前体细胞。只是不像巨核细胞多的典型的ITP,疗效那样显著。

　　一般艾曲波帕治疗2-4周才起效，但单从艾曲波帕治疗ITP的效果来说，这种药物虽有一定疗效，但并不能完全治愈，针对这点患者要明白。并且艾曲波帕属于靶向药，会有相应的副作用和不良反应，容易出现耐药性，出现耐药性后，建议复查一下骨髓，看到底巨核细胞是多少，要及时了解。

　　此外，每个病人的体质、病情不同，对于艾曲波帕的应用要谨慎。不可盲目使用抗癌靶向药，治疗方案应遵从医生的建议，最后，ITP患者在治疗期间，要多注意休息，避免因劳累加重病情。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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