特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型。其原因不明，好发于老年男性，组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。IPF具有渐进式的特征，表现为呼吸困难和肺功能的进行性恶化，预后不良。诊断IPF需要排除其他各种间质性肺病，包括其他类型的特发性间质性肺炎和与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。

　　尼达尼布是一种细胞内酪氨酸激酶抑制剂（TKI），靶向作用机制明确。几个临床研究数据有力且前后一致验证了尼达尼布治疗IPF的疗效与安全性。

　　2011年，尼达尼布TOMORROW试验结果发布， 尼达尼布150mg bid治疗组用力肺活量（FVC）年下降率低于安慰剂组，并显著改善患者生活质量。2014年，尼达尼布INPULSIS  III期临床研究发布，研究在美国、欧洲、亚洲、澳大利亚的24个国家205个中心进行，纳入1066例IPF患者，包括INPULSIS -1/INPULSIS -2两项随机、双盲、安慰剂控制、Ⅲ期临床研究。结果显示，与安慰剂相比，尼达尼布显著降低IPF患者FVC年下降率。INPULSIS 汇总分析显示，与安慰剂相比，尼达尼布显著降低至首次发生裁定的确认或可疑急性加重的时间。

　　中国亚组分析结果与全球、东亚数据结果一致：尼达尼布治疗组患者FVC年下降率低于安慰剂组，中国患者，两组数据差异为103.39 毫升/年。安全性方面，最常见的不良事件是腹泻，95%腹泻患者是轻度或中度腹泻。腹泻通常发生在治疗的前3个月。仅不足5%患者因腹泻而停用尼达尼布。上述研究结果显示，尼达尼布延缓疾病进展，临床研究结果一致。总体安全、不良反应可被有效管理。服药方便、无需剂量递增。

　　2016年公布的INPULSIS 研究延展试验INPULSIS -ON的中期分析观察到，尼达尼布对延缓疾病进展的治疗效果持续了3年，长期尼达尼布治疗（中期分析时最长观察到51个月）具有可管理的安全性及耐受性特征。

　　2017欧洲呼吸学会年会（ERS）上，最新的INJOURNEY研究数据公布。此研究评估IPF患者在尼达尼布治疗基础上添加吡非尼酮的安全性、药代动力学，及探索性疗效分析。结果显示，IPF患者在尼达尼布治疗基础上添加吡非尼酮12周具有可管理的安全性与耐受性表现，不良事件与单药一致。尼达尼布单药或尼达尼布添加吡非尼酮给药时，尼达尼布血浆谷值浓度相似。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：尼达尼布(NINTEDANIB)治疗进行性肺间质纤维化的临床结果如何？

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