特发性肺纤维化是严重的慢性间质性肺病，累及患者的肺泡壁以及肺泡周围间质，导致肺组织变硬、瘢痕化，被称为肺纤维化。由于这种疾病的发生原因尚不清楚，因此全称叫“特发性肺纤维化”，英文全称"Idiopathic Pulmonary Fibrosis"，常简称IPF.

　　正常肺组织疏松多孔，且柔软有弹性，就像新鲜的海绵，肺泡就像海绵孔。肺泡壁上布满了毛细血管。新鲜空气经口鼻、气道吸入肺泡，氧气穿过肺泡壁进入血管，再由红细胞输送到全身器官和组织。病变肺泡壁一旦发生了硬化、纤维化，就失去了氧气和二氧化碳交换功能。如果很多肺泡都发生了纤维化，患者就必然就会出现严重的缺氧，表现出气短、口唇紫绀和杵状指，晚期即便吸氧也很难纠正。

　　肺的这种纤维化演变类似丝瓜生长由嫩变老，最后成为丝瓜布的过程。因此，特发性肺纤维化也被称作“丝瓜布肺”。特发性肺纤维化在每10万人中的患病数约2～29人，但可能实际远高于这个数据。2018年我国家卫健委等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，将特发性肺纤维化收录其中。

　　对于IPF的疾病进程，IPF就如同多米诺骨牌，一旦患病就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。提高抗纤维化治疗药物如维加特等的使用率，可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是IPF治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。

　　维加特是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床应用。专家共同呼吁，期待维加特尽快进入全国其它各地医保，为更多患者争取多一些高质量的生存时间。

　　作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，维加特可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显著降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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