慢粒是怎么发生的呢?目前慢粒白血病约占成人白血病的15%,而现在,发病人数由逐年上升的趋势。在确诊慢粒时,病友会发现一种突变染色体,我们称之为费城染色体(Ph染色体),而该染色体,与慢粒病情可以说是息息相关。
慢粒的发生主要是由于体内9号染色体与22号染色体长臂平衡易位,从而形成新的染色体(费城染色体)与Bcr-abl融合基因。而这一过程,我们就称之为基因突变。
在基因表达过程中,bcr-abl融合基因上的编码P210、P230、P190融合蛋白会干扰细胞的正常生理过程,如导致细胞过度增殖、减缓细胞凋亡速度,这也就是慢粒形成的原因。
在270名患者组成的队列中,超过90%的患者曾接受过至少2次TKI治疗。研究人员发现,缓解与长期结果相关。预计5年无进展生存期(PFS)为53%,总生存期(OS)为73%。PFS和OS率在耐药/不耐受和T315I亚组中相当。
关键II期PACE试验评估帕纳替尼的起效剂量为45mg每日一次的功效和安全性。然而,对PACE数据的后期分析表明,动脉血栓事件(AOE)可能与剂量有关,预计每日剂量强度减少15mg,可使AOE风险降低约33%。研究人员于2013年10月实施了剂量减量,以降低包括AOE在内的血栓事件风险。
2012年12月帕纳替尼 Ponatinib(Iclusig)获准用于对既往酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗耐药或不耐受的慢性期、加速期或急变期慢性粒细胞性白血病(CML),以及对既往TKI治疗耐药或不耐受的费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Ph+ALL)。
那么该如何警惕慢粒呢?慢粒病程主要有三个阶段,分别是慢性期、加速期和进展期。而病友初期常会出现发热、脾大、乏力、 消瘦等症状。如果同时出现上述几个症状,一定要提高警惕,预防慢粒。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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