肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma,ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤，其年发病率约为1-2/100万，约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病，平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段：一是小于5 岁的幼儿，二是40-69 岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异，男女发病比例约为1:1.3.患者多数为单侧肾上腺发病，双侧同时发病的仅占2-6%。

　　米托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。

　　治疗 ACC 的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的，I-III期ACC患者首选，手术切除是ACC唯一可能治愈手段；IV期患者，争取切缘阴性R0切除；局部复发者，争取二次手术R0切除；全身复发者，少数可经2次以上手术R0切除。

　　对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说，以米托坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括：米托坦(mitotane)、依托泊苷（VP-16）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）和链脲菌素(streptozotocin)等.

       米托坦在临床试验中客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；米托坦是晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；手术后辅助米托坦治疗，能延长无复发生存期；手术前服用米托坦3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦/曼托坦(MITOTANE)的用法用量及注意事项

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