间质性肺病（ILD）是一类包含200多种类型的罕见肺部疾病。它们具有相似的特征，包括咳嗽和呼吸短促。然而，每种ILD有不同的病因、治疗方法和预后。即使经过彻底检查，约十分之一的ILD患者仍无法确诊，这些病例被归为无法分类的间质性肺病（UILD）。

　　间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

　　2021年1月21日，罗氏集团（Roche）旗下基因泰克（Genentech）公司宣布，美国FDA已接受该公司为吡非尼酮 （pirfenidone）递交的补充新药申请（sNDA），用于治疗无法分类的间质性肺病（unclassifiable interstitial lung disease,UILD）。FDA同时授予这一申请优先审评资格，将在2021年5月前做出决定。

　　吡非尼酮（pirfenidone）是一种获得批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的口服药物，它通过降低一系列细胞因子的水平和降低基质胶原蛋白的合成，达到抗纤维化和抗炎症效果。它已在全球60多个国家上市。2020年，FDA授予吡非尼酮治疗UILD的孤儿药资格和突破性疗法认定。

　　罗氏首席医学官和全球产品开发负责人Levi Garraway博士表示：自获得批准以来，吡非尼酮已成为特发性肺纤维化患者的标准治疗。然而，包括UILD在内的纤维化肺病患者仍存在显著未满足的需求。未来，吡非尼酮将可能为UILD患者提供全新的治疗选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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