噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一组以CD8+ T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子，引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征，临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征。目前HLH按照病因可分为原发性HLH（pHLH）及继发性HLH（sHLH）两种类型。临床中常见的是继发性HLH,按照其潜在病因进一步分类为感染相关HLH（IHLH）、风湿免疫相关HLH（AHLH）、淋巴瘤相关HLH（LHLH）；其中又以IHLH相对常见，可继发于EB病毒/巨细胞病毒/结核菌/大肠埃希菌等感染。

　　HLH最早的症状和体征是一些非常常见的表现，比如不明原因发热或败血症，其重要线索是急性起病、无法解释的发热、皮疹、神经症状。一项研究报告了HLH早期最明显的表现有发热（91%）、肝大（90%）、脾大（84%）、神经症状（47%）、皮疹（43%）、淋巴结肿大（42%）。HLH病人可以发生肝衰竭，表现为胆红素明显升高、全血细胞减少、凝血异常、低钠血症和肾衰竭、肺衰竭（类似急性呼吸窘迫综合征）。感染、自身免疫病、肿瘤等诊断并不能排除HLH的诊断。

　　2018年11月20日，美国食品和药物管理局批准了emapalumab (依帕伐单抗，Novimmune SA )，一种结合和中和干扰素γ的单克隆抗体，用于成人和儿童(新生儿和老年人)患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( HLH )的患者，这些患者患有难治性、复发性或进行性疾病或常规HLH治疗不耐受。 批准是基于一项多中心、开放标签、单臂试验NI-0501-04 (NCT01818492 )，在27名疑似或确诊原发性HLH的儿童患者中进行的，这些患者在常规HLH治疗期间患有难治性、复发性或进行性疾病，或者对常规HLH治疗不耐受。

　　依帕伐单抗是一种干扰素γ(IFNγ)抑制性抗体表示为治疗成人和儿童(新生儿和老年人)原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( HLH )，伴有顽固性、复发性或进行性疾病或传统HLH治疗不耐受。依帕伐单抗注射液只适用于静脉输液，建议起始剂量：1mg/kg,每周两次，每次1小时以上。与地塞米松一起使用。

　　依帕伐单抗注射液警告和预防措施：感染：监测患者的体征和症状并及时治疗。检测潜伏肺结核。对带状疱疹、肺囊虫病和真菌感染进行预防性治疗。活疫苗：不要给服用依帕伐单抗的患者注射活疫苗或减毒活疫苗。与注射相关的反应：监测患者是否发生与注射相关的反应。对严重的输液反应进行中断输液和适当的医疗管理。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：依帕伐单抗(GAMIFANT)是治疗原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症的新药？

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