肺动脉高压患者在表面上或许与常人无异，但他们不能过度劳累，甚至不能如常人一样跑跳，因为缺氧，他们的嘴唇常呈乌紫，俗称为“蓝嘴唇”。肺动脉高压的发病机理是肺部动脉血压高出正常水平，导致肺循环压力增高，心脏为了把血液输送至全身就不得不超负荷的收缩和舒张。打个比方，就好像一个人长期超负荷工作会过劳，心脏全天候不眠不休地强力工作也会不堪重负，最终就是患者的心力衰竭，英年早逝。肺动脉高压患者从确诊到死亡，中位生存期仅2~3年，比很多恶性肿瘤的生存期都短。目前我国并没有确切的肺动脉高压患者统计人数，特发性肺动脉高压的发病率很低，属于罕见病，但导致肺动脉高压的主要病因如：先天性心脏病、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病等在我国均为常见病，由此推测，我国肺动脉高压的患者数并不少。

　　安立生坦属于高度选择性的单向内皮素拮抗剂，它会拆散让血管收缩的ET-1和ETA组合，放任让血管舒张的ET-1和ETB组合，结果就是使得患者的血管舒张，血液流动更畅通。早在2015版欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会的《肺动脉高压诊断和治疗指南》中，安立生坦就已经在心衰Ⅱ/Ⅲ级别病友的单药治疗中得到了ⅠA类推荐。安立生坦与他达拉非的联用方案，更是联合用药中唯一的Ⅰ类推荐方案。

　　在一项大型的全球临床试验研究中，单用安立生坦5mg或10mg与安慰剂（外形和安立生坦一样，但是没有药效）的对比数据显示，从第4周开始，单独服用安立生坦可以有效提高6分钟步行距离（6MWT），10mg的数据在第8和12周的改善更为明显。在另一项的全球临床扩展性临床试验研究中，单用安立生坦2.5mg、5mg和10mg的3年平均生存率高达79%临床研究的数据表明，患者在服用安立生坦后，6分钟步行距离显著提升，并且3年生存率高达79%。在长期单用安立生坦的情况下，患者用药的安全、有效得到体现。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：安立生坦(AMBRISENTAN)治疗肺动脉高压的疗效怎么样？

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