吡非尼酮(pirfenidone)的化学成分为5－甲基－1－苯基－2－(1氢)－吡啶酮，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。动物试验结果表明，吡非尼酮能够抑制促纤维化和促炎细胞因子，包括转化生长因子(transforming growth factor, TGF)－β和肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)－α，发挥抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积的作用。

　　特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的慢性进行性纤维化性肺疾病，病变局限在肺脏，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通性间质性肺炎(UIP)型，预后差，中位生存期仅3～5年。肺纤维化治疗包括以下几个方面：控制造成上皮细胞损伤的因素，减轻上皮细胞损伤，促进上皮细胞再生，抑制成纤维细胞增殖，抑制血管源性炎症介质等。

　　本研究通过对临床诊断为IPF的患者进行随访，观察真实世界中轻中重度IPF患者口服吡非尼酮12个月的疗效和安全性。连续入选北京朝阳医院接受吡非尼酮治疗的IPF患者47例(吡非尼酮组)，其中男44例，女3例，年龄48～82岁，平均(66±9)岁，其中吸烟者33例；对照组47例，均为男性，年龄51～83岁，平均(67±8)岁，其中吸烟者32例(68.1%)，两组上述资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。

　　随访6个月时，吡非尼酮组与对照组相比，FVC占预计值%较基线变化值明显改善，分别为(3.5±7.2)%和(－2.3±6.7)%，二者比较差异有统计学意义(t＝2.166，P＝0.041)；DLCO占预计值%较基线变化值显著地增高，二者比较差异也有统计学意义[(1.1±6.1)%和(－4.7±6.2)%，t＝2.519，P＝0.018]。

　　随访12个月时，吡非尼酮组与对照组相比，FVC占预计值%较基线变化值的差异有统计学意义[(2.3±7.0)%和(－3.3±6.2)%，t＝2.292，P＝0.030]；DLCO占预计值%较基线变化值的差异无统计学意义[(－1.3±12.2)%和(－5.3±9.8)%，t＝1.047，P＝0.303]。在观察期内，吡非尼酮组和对照组各死亡1例，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。吡非尼酮组1例发生IPF急性加重，该患者从口服吡非尼酮到出现急性加重的时间为10个月，后行肺移植手术，术后1个月因感染、呼吸衰竭死亡，从诊断到死亡生存时间55个月；对照组3例发生IPF急性加重，从基线到出现急性加重的时间为[10(8～15)]个月，其中1例患者在急性加重期间死于急性心肌梗死，从诊断到死亡生存时间24个月；两组相比亦无统计学差异(P>0.05)。吡非尼酮组6例病情进展，对照组9例出现病情进展，2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。

　　随访过程中发现其中6例IPF患者口服吡非尼酮期间病情进展，活动耐力明显下降，其中5例不能耐受肺功能检查，胸部HRCT提示肺纤维化进展；1例DLCO占预计值%较基线下降29.7%。1例发生IPF急性加重、死亡。与其他40例病情稳定者相比，7例病情进展和急性加重患者的基线年龄、吸烟包年和PaO2两组差异均无统计学意义(P>0.05)，而mMRC、FVC占预计值%、DLCO占预计值%两组差异有统计学意义(均P<0.05)。

　　吡非尼酮治疗期间30例(63.8%)IPF患者出现不良反应，所有患者均未中断治疗。其中14例出现胃肠道不良反应，建议患者餐中口服吡非尼酮，必要时加用抑酸药物治疗；11例出现皮肤不良反应，建议患者暴露在阳光下时注意做好皮肤防晒，如使用防晒霜、穿长袖衣服等；7例出现神经系统不良反应，建议患者观察随诊；5例出现全身症状，给予对症治疗。其中24例出现1种不良反应，5例出现2种不良反应，仅有1例出现3种不良反应，所有患者均未中断治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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