日前，勃林格殷格翰公司宣布由其自主研发、用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的靶向新药尼达尼布（商品名：维加特）在中国正式宣告上市。作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，尼达尼布可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显着降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。

　　特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期就能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。

　　特发性肺纤维化会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。IPF的疾病进展具有不可预测性，急性加重会显着降低患者的存活机会。“一旦患上IPF，有些病人的病情会迅速恶化。”国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ，5年生存率可低于30%，比大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

　　全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。由于绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。面对大众对IPF疾病认知较低的现状，当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状，患者应及时到专业医院的呼吸科就医，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊IPF的必要手段。如确诊，患者尽早接受治疗，可延缓疾病进展。

　　IPF疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的首要原因。突如其来的急性加重使死亡率上升，但患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展“无计可施”，“以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车，无可挽回。

　　对于IPF的疾病进程，IPF就如同多米诺骨牌，一旦患病就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。她认为：“提高抗纤维化治疗药物如尼达尼布等的使用率，可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是IPF治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。

　　尼达尼布是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床应用，最近被纳入浙江省大病医保目录。专家共同呼吁，期待尼达尼布尽快进入全国其它各地医保，为更多患者争取多一些高质量的生存时间。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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