肺移植是治疗特发性肺纤维化较为有效的方法，但由于肺源、治疗条件、医疗水平以及患者经济条件等多方面因素的限制，肺移植并不能被广泛应用。因此，积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键，在肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预，对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。

　　特发性肺纤维化患者的治疗目标：减轻症状、延缓疾病进程、降低病死率。在2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中推荐吡非尼酮为特发性肺纤维化治疗的一线用药。

　　吡非尼酮有多重作用机制：抗纤维化作用、抗炎作用、抗氧化作用。能延缓肺纤维化的进展，减少肺功能下降率，改善患者的咳嗽症状，减低死亡风险。吡非尼酮用于特发性肺纤维化之外还有其他适应症：肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症、心肌组织纤维化、肿瘤性疾病、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。

　　吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。初始剂量为每次200mg，每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg，应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。吡非尼酮的主要不良反应为：光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。

　　最后要告诉大家的是，吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、食管反流和遗传等均是特发性肺纤维化的危险因素，一定要注意防范。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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