特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。打个比喻，人的肺就像一幢拥有2亿间房间的大厦，楼道相当于肺的气管、支气管，每一个房间就是肺泡，房间的墙壁上平铺着一层肺泡细胞，这些细胞称为肺实质，而房间周围的钢筋混凝土、水电煤网线管道就是肺间质，相当于肺泡周围的血管淋巴管以及固定肺泡的结缔组织，这些组织统称肺间质。肺泡具有伸缩性，一伸一缩相当于肺的一吸一呼，空气得以从楼道通过房门进入房间，空气中的氧气可以很快通过墙壁进入到肺泡周围的血管中去，二氧化碳则从血管中渗出到房间里来，从而完成气体交换。这就是肺泡的基本功能。

　　发生特发性肺纤维化时，肺泡周围一些平时负责修复创伤的细胞失去了控制，不断的在房间周围修修补补，钢筋混凝土越补越多，房间的墙壁越来越厚，氧气通过墙壁进入身体的难度越来越大，房间周围也像被一圈一圈的钢筋缠绕，伸缩性越来越小，这时候一方面空气不容易被吸入房间，一方面吸入房间的空气中的氧气越来越不容易被吸收利用，最终的效果就是吸入肺的空气少了，而且吸进来的空气几乎不被利用就被呼出了体外，肺失去了功能，人体得不到氧气的供应，在特发性肺纤维化终末期犹如溺水，室息感伴随始终，最终缺氧导致呼吸衰竭而亡。

　　目前来说，特发性肺纤维化还缺乏可以逆转病程的治疗方法。在非药物治疗方面，常通过氧疗、肺移植以延长患者寿命；在药物上，目前可以延缓病情恶化的抗纤维化药物只有吡非尼酮和尼达尼布。吡非尼酮，是治疗IPF的一线用药，针对轻、中度特发性间质性肺纤维化，可以有效减少FVC下降，延长IPF无进展生存期，从而提高患者的生存质量，并且安博司在同类药品中价格最低，患者的经济压力也最小，总结一句话就是安博司更安全，更高效，更经济。

　　吡非尼酮的最佳时间是餐后半小时服用。吡非尼酮的药物浓度随剂量的增高而逐渐递增，空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能引发肠胃副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮每日服用3次，每次间隔时间以8小时为宜。如果无法保证每8小时服药一次，为了预防短时间内连续给药，从而造成血药浓度过高引起的不良反应，两次服药时间间隔最好不要少于3小时。

　　对于吡非尼酮服用的剂量与时长，根据每个患者所患的病情以及疾病的类型不同，服药的剂量与时间长短也是不同的，一般在一年以上。因为吡非尼酮对于发生纤维化表型的患者是长期使用长期获益的药物，一旦反复增减剂量造成耐药，或者停止用药都有可能会导致肺纤维化的进一步加重，肺功能进一步下降，发生呼吸衰竭进而导致死亡，因此吡非尼酮尽量在耐受的情况下维持剂量，延长吃药时间，不能随便中断。如出现吡非尼酮片漏服，需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时，且不能一次服用多次剂量的吡非尼酮。

　　吡非尼酮是目前对肺纤维化治疗非常有效的一种口服药物，它的起效时间一般需要根据患者肺纤维化的严重程度来判断。吡非尼酮治疗纤维化起效时间比较慢，如果是早期1-2个月之内的肺纤维化，临床表现进行性呼吸困难、消瘦情况不十分明显，服用吡非尼酮后3个月左右即可明显感觉到症状的缓解，包括呼吸困难、胸闷、气短以及肺部体征湿啰音的变化；如果肺纤维化时间较长，需要依赖吸氧及无创呼吸机辅助通气，并继续延长吡非尼酮的服药时间，一般使用一年以上。此外，吡非尼酮的亚种人群最大耐受剂量为1800mg/天，建议用药以不超过此剂量为宜。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)是专门治疗特发性肺纤维化的药物？

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