艾米珠单抗，商品名舒友立乐（Hemlibra/Emicizumab），是一款革命性的治疗甲型血友病（先天性凝血因子VIII缺失）的药物。其独特的双特异性结构，能有效模拟凝血因子VIII的功能，为甲型血友病患者提供了新的治疗选择。

　　一、艾米珠单抗的药物特性

　　艾米珠单抗是一种双特异性抗体，它能同时结合凝血因子IXa和凝血因子X，从而模拟凝血因子VIII在凝血过程中的关键作用。这一创新机制使得艾米珠单抗成为首个不依赖于凝血因子VIII的治疗甲型血友病的药物。艾米珠单抗化学通用名为Emicizumab，英文商品名为Hemlibra，中文商品名为舒友立乐。

　　二、艾米珠单抗的临床应用

　　艾米珠单抗主要用于治疗存在凝血因子VIII抑制物的甲型血友病患者，以及无抑制物但传统治疗效果不佳的患者。其临床应用已在全球范围内得到广泛认可。

　　‌疗效显著‌：临床试验数据显示，艾米珠单抗能显著降低甲型血友病患者的年化出血率。在有抑制物的成人和青少年患者中，接受艾米珠单抗预防性治疗后，年化出血率显著降低，且零治疗出血率（即完全没有发生需要治疗的出血的人数比例）高达60%以上。在无抑制物的患者中，艾米珠单抗同样表现出良好的疗效。

　　‌用药方便‌：艾米珠单抗采用皮下注射方式，每周一次，相比传统的静脉注射方式，大大减轻了患者的痛苦和不便。此外，艾米珠单抗的半衰期长达30天，意味着患者只需每周注射一次即可维持稳定的血药浓度，从而提高了患者的依从性。

　　三、艾米珠单抗的安全性

　　艾米珠单抗的安全性得到了多项临床试验的验证。虽然少数患者在使用艾米珠单抗后可能会出现注射部位疼痛、瘙痒、皮疹等轻微副作用，但这些副作用通常短暂且轻微，不影响患者的继续治疗。此外，艾米珠单抗不会导致凝血因子VIII抑制物的产生，从而避免了传统治疗中可能出现的免疫原性问题。

　　值得注意的是，艾米珠单抗的起效时间相对较长，一般需要7-14天才能达到峰值浓度，4周才能进入浓度的稳定期。因此，在起始治疗阶段，患者可能需要额外的出血控制措施。此外，停药后艾米珠单抗需要长达6个月的时间才能完全从身体中代谢出去，这也是患者在使用前需要考虑的因素之一。

　　四、患者使用艾米珠单抗的指南

　　‌用药前准备‌：在使用艾米珠单抗前，患者应进行全面的医学评估，包括凝血功能、肝肾功能等指标的检测。同时，需要确认患者是否对艾米珠单抗或其成分过敏。

　　‌用药剂量与方式‌：艾米珠单抗的推荐剂量为前4周3毫克/公斤体重，每周一次；第5周开始，剂量调整为1.5毫克/公斤体重，每周一次。采用皮下注射方式，注射部位包括肚脐周围（肚脐5厘米范围以外）、前臂外侧和大腿（前侧中部）。

　　‌用药监测‌：在使用艾米珠单抗期间，患者应定期接受医学监测，包括凝血功能、肝肾功能等指标的复查。一旦出现不良反应或出血事件，应立即停药并就医。

　　‌特殊人群用药‌：对于孕妇、哺乳期妇女以及儿童等特殊人群，使用艾米珠单抗前应先咨询医生的建议。孕妇应避免使用艾米珠单抗，以免对胎儿造成伤害。

　　综上所述，艾米珠单抗作为一款创新的治疗甲型血友病的药物，其独特的双特异性结构和显著的疗效为患者提供了新的治疗选择。然而，患者在使用艾米珠单抗时仍需注意其安全性问题，并遵循医生的建议进行用药监测和调整。未来，随着对艾米珠单抗研究的不断深入，我们期待其能够为更多甲型血友病患者带来福音。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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