在医学探索的征程中，针对疑难血液疾病的治疗始终是重要课题。舒立瑞/依库珠单抗（SOLIRIS）作为一种突破性药物，为深受相关疾病困扰的患者开辟了新的治疗路径。

　　依库珠单抗的治疗原理基于对补体系统的精准调控。补体系统是人体免疫防御的重要部分，正常时协助机体抵御病原体。但在某些疾病状态下，补体系统过度激活，尤其是膜攻击复合物（MAC）的异常生成。MAC会在红细胞表面形成孔洞，致使红细胞破裂，引发严重的溶血反应。依库珠单抗能够特异性地与补体蛋白C5紧密结合，阻止C5裂解为C5a和C5b，从源头上抑制膜攻击复合物的形成，从而有效减少红细胞的破坏，维持血液系统的稳定。

　　依库珠单抗主要适用于两种严重的血液疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。PNH患者体内红细胞存在先天缺陷，对补体攻击异常敏感，常出现慢性血管内溶血，导致贫血、乏力、黄疸等症状，严重影响生活。aHUS则以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为主要特征，补体系统的失控激活是关键致病因素。

　　在使用方法上，依库珠单抗通常采用静脉输注。针对PNH患者，初始阶段每周一次，每次600mg，持续4周；后续每两周一次，每次900mg。aHUS患者的给药方案稍有不同，初始剂量为每次900mg，连续3次，之后每两周一次，每次1200mg。具体方案需医生依据患者个体状况，如年龄、病情严重程度、身体耐受度等进行调整。

　　使用依库珠单抗时，有诸多注意事项。由于药物抑制补体系统，患者感染风险增加，特别是脑膜炎双球菌感染。所以治疗前患者需接种脑膜炎双球菌疫苗，治疗期间也要注意个人卫生，避免前往高感染风险场所。此外，部分患者可能出现头痛、恶心、呕吐等不良反应，若症状严重，应及时与医生沟通，调整治疗方案。

　　依库珠单抗为PNH和aHUS患者带来了有效的治疗选择，虽然使用时需密切关注注意事项，但随着临床经验的积累，它将在血液疾病治疗领域发挥更大作用，帮助更多患者重获健康生活。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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