特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，按病程有急性、亚急性和慢性之分，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。而目前，FDA已经批准药物尼达尼布用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
尼达尼布长期治疗可使IPF患者长期受益且安全性良好。间质性肺疾病（ILD）包含200多种不同的疾病，主要分为特发性间质性肺炎、自身免疫性ILD、过敏性肺泡炎、结节病及其他ILD。
较新概念的“进行性纤维化性肺疾病（PF-ILD）”是一组具有共同临床征象的疾病，如出现呼吸道症状的持续恶化，肺功能下降，HRCT呈现肺纤维化程度增加的表现。尼达尼布用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的研究显示:
尼达尼布可以明显延缓特发性肺纤维化疾病进程，改善肺功能，显著降低患者急性加重发生风险，延长患者预期寿命。适应症涵盖全部特发性肺纤维化患者,是唯一显著降低特发性肺纤维化患者急性加重发生风险的抗纤维化药物。
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