阿那格雷(Anagrelide,Xagrid/Agrylin)是一种咪唑-喹唑啉类化合物,是环磷腺苷磷酸二酯酶III抑制剂,高浓度时抑制血小板的生成和聚集。后来发现低剂量的阿那格雷有降低血小板的作用,作用机制可能是影响巨核细胞细胞周期后期(有丝分裂后)分化成熟,使血小板生成减少。该药不影响DNA、RNA的合成及巨核细胞增殖分裂,无潜在致癌性。
盐酸阿那格雷可以治疗各种原因引起的血小板增多,使患者血小板数量一周内减少50%,有效率80%以上,甚至可以治疗经羟基脲治疗无效的患者。在治疗剂量范围内,盐酸阿那格雷不会改变人体白细胞和红细胞的数量,不会引起白血病等严重不良反应。阿那格雷在治疗原发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病所引起的血小板增多症具有非常重要的作用,且临床应用结果显示效果良好,特别适合于年青患者的治疗。
原研阿那格雷由Roberts公司开发,1997年3月被FDA批准用于治疗原发性血小板增多症(ET),1998年12月又被FDA批准扩展标签,用于治疗骨髓增生性疾病。阿那格雷治疗血小板增多症的效果非常好,一周内使84%的病人的血小板数量减少50%,并使与血小板增多而引起的相关症状消失。此外,临床研究表明,阿那格雷对各类型的骨髓增生性疾病均有明显的治疗效果,总体有效率可高达93%,而且有利于诱导血小板凝血功能恢复正常化。
原发性血小板增多症(ET)是一种造血干细胞克隆性疾病,以血小板持续升高为特征,主要表现为出血和血栓症状,常伴有JAK2V617F基因突变,少数患者进展为白血病。据统计,ET任何年龄均可能发病,发病率约为30/10万。骨髓增生性疾病(MPD)是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病,临床主要表现为一种或多种血细胞质和量的异常、脾肿大、出血倾向以及血栓形成。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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