弥漫性内生性脑桥胶质瘤 (DIPG) 是发生于脑桥的一种胶质瘤，虽然可以发生在任何年纪，但大多数病例发生于 5-9 岁。需要说明的是，并不是所有的发生于脑桥的胶质瘤都是 DIPG.在 14 岁以下人群，DIPG 占到所有发生于脑干的胶质瘤的大约 80%。DIPG 是一个罕见肿瘤，发病率的统计不很准确，在美国，每年大约有 400-500 有记录的儿童病例，欧洲发达国家记录的发病率大致与此相当。最近几年，这个病在国内也开始得到重视，诊断的病例越来越多。如果中国的发病率与欧美相当，则每年大约有 1500-2000 儿童病例。男女发病率基本相同。

　　DIPG 没有治愈性治疗。因为脑干位置和功能的特殊性，加上肿瘤细胞弥漫浸润正常组织，所以手术切除不是一个治疗选项。主要的治疗是放疗，可以使大约 80% 病人的症状减轻甚至消失，疗效平均持续4-6个月。化疗基本无效。在标准治疗下，儿童 DIPG 病人的中位生存期大约是 10-12 个月，有 5-10% 的病人可生存超过 2 年。

　　目前研究发现CDK4/6，CCND1的过表达以及CDKN2A的缺失是肿瘤发生和侵袭的标志，周期蛋白依赖性激酶CDK4/6是细胞周期的关键调节因子，通过与cyclin D形成复合物，磷酸化Rb,从而触发细胞周期从DNA合成前期（G1期）进入到 DNA 复制期（S1期）。瑞博西尼通过抑制CDK4/6使RB维持低磷酸化状态，从而诱导细胞周期停滞。

　　超过70%的DIPG患者具有完整表达的RB通路，瑞博西尼在儿童和成人的治疗中也展现出较好的耐受性，并且其在儿童复发横纹肌瘤、神经母细胞瘤和具有细胞周期通路异常肿瘤的I期临床试验中可以延长疾病稳定的时间。

　　瑞博西尼联合放疗应用于新诊断DIPG和RB (+) DMG小儿患者的I/II期临床试验安全性、可行性以及早期反应的数据，结果显示瑞博西尼联合放疗方案可延长DIPG患者生存期，其可行性与稳定性支持放疗联合瑞博西尼的进一步研究。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 瑞博西尼  https://www.kangbixing.com/drug/rbxn/