上皮样肉瘤之所以如此命名是因为其病理形态很象上皮样肉芽肿，鳞形细胞癌，滑膜肉瘤。本病起源仍不清楚，前些年曾有人提出本病与滑膜肉瘤密切相关，属滑膜源性。但近来的研究发现不仅上皮样肉瘤非滑膜源性，而且滑膜肉瘤也并非真正滑膜起源。外伤与本病发生有一定的关系。据报道20%的病例发病前有外伤史。

　　他泽司他作为一种口服、首创EZH2抑制剂，在2020年1月，获得美国FDA加速批准他泽司他用于治疗16岁及以上、不符合完全切除条件的转移性或局部晚期上皮样肉瘤（ES）儿科和成人患者，成为首个、唯一一个获批的EZH2抑制剂，并被FDA指定为孤儿药。

　　此次加速批准，基于一项II期临床试验中的总缓解率（ORR）和缓解持续时间（DOR）数据，此次研究是一项在转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者中进行的关键性2期临床试验，受试者存在INI1蛋白表达缺失，接受他泽司他口服给药。研究结果显示，在接受治疗的总共62例患者中，总缓解率（ORR）为15%，1.6%的患者达到完全缓解，13%的患者达到部分缓解。

　　他泽司他的活性药物成分tazemetostat是一种口服、强效、首创（first-in-class）、EZH2抑制剂。EZH2是一种组蛋白甲基转移酶，如被异常激活，将导致控制细胞增殖的基因失调，从而可引起非霍奇金淋巴瘤（NHL）及其他多种实体瘤细胞的无限制迅速生长。tazemetostat可通过抑制EZH2酶活性而发挥抗肿瘤作用。在临床研究中，tazemetostat在治疗早期就表现出了安全有效地缩小甚至消除肿瘤的能力。

　　上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的高级别、高侵袭性的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%。2020年1月，美国食品和药物管理局（FDA）已加速批准表观遗传学药物他泽司他（tazemetostat），用于治疗16岁及以上、不符合完全切除条件的转移性或局部晚期上皮样肉瘤（ES）儿科和成人患者，这是美国FDA批准的第一个也是唯一一个专门针对上皮样肉瘤患者的疗法，是上皮样肉瘤治疗的里程碑事件。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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