淋巴瘤是起源于淋巴结及结外淋巴组织的恶性肿瘤的统称，是因异常增生的淋巴样肿瘤细胞取代正常淋巴细胞而形成。主要表现为局部或全身无痛性淋巴结肿大，并可伴有全身各器官、组织的累及，有时会有发热、盗汗、乏力、消瘦、瘙痒等全身症状。

　　B细胞幼淋白血病通常根据血涂片幼淋比例大于55％诊断，有脾大，无淋巴结肿大。但既往诊断为B-PLL的很多病人，最后重新诊断，发现很多是MCL的白血病表现，有些是CLL的幼淋转化。真正的B-PLL非常罕见，很少有统一的免疫表型描述。

　　维奈妥拉是一款全世界首创的选择性靶向b细胞淋巴瘤-2(BCL-2)蛋白的药物。在某些血癌或其他癌症中，BCL-2起到了至关重要的作用，它可以阻止癌细胞的死亡（细胞凋亡）。而维奈妥拉则是可以通过阻断BCL-2蛋白来恢复凋亡过程。venetoclax旨在选择性抑制BCL-2的功能，恢复细胞的通讯系统，让癌细胞自我毁灭，达到治疗肿瘤的目的。

　　最近我们很常听到的三个英文名字分别是︰VENCLEXTA、VENETOCLAX和VENCLYXTO.相信很多人都很好奇这三个其中有什么联系。总体而言，这三种是一个药品。VENCLEXTA是罗氏Roche的Genentech部门与艾伯维AbbVie合作开发的，两家公司以VENCLEXTA为登记名称在美国共同销售，正式于2016/04/11于美国FDA第一次正式面世，正式踏上帮助有需要的患者的路上。而AbbVie则以VENCLYXTO这药品名称继续在美国以外的地方出售。至于VENETOCLAX,则是科学的角度来称呼药品，也就是成分原料名字，一般情况下在科学研究中最为容易看到学者以VENETOCLAX来称呼我们。

　　另外在这里说下艾伯维AbbVie于6月宣布，《新英格兰医学杂志》（NEJM）刊登了III期临床试验（VIALE-A研究）的结果，该研究评估了维奈妥拉venetoclax联合阿扎胞苷治疗初治AML患者的有效性和安全性，结果表明，相比于安慰剂联合阿扎胞苷，venetoclax联合阿扎胞苷可延长总体生存期（OS）。Venetoclax联合阿扎胞苷可以将死亡风险降低34％（HR=0.66，95％CI:0.52-0.85，p<0.001）。

　　Venetoclax联合治疗组患者的中位OS为14.7个月（95％CI:11.9-18.7），而安慰剂组患者的中位OS为9.6个月（95％CI:7.4-12.7）。此外，接受Venetoclax联合阿扎胞苷治疗的患者中有66.4％（95％CI:60.6-71.9）达到了CR+CRi,而接受安慰剂联合阿扎胞苷治疗的患者中只有28.3％（95％CI:21.1-36.3）达到了CR+CRi（p<0.001）。

　　VIALE-A试验中观察到的安全性与venetoclax与阿扎胞苷的已知安全性一致。接受venetoclax联合阿扎胞苷治疗的患者中最常见的不良事件（AEs）主要是血液学和胃肠道疾病：血小板减少症（46％）、恶心（44％）、便秘（43％）、中性粒细胞减少症（42％）、发热性中性粒细胞减少症（42％）和腹泻（41％）。在Venetoclax组中有3例患者报告了肿瘤溶解综合征（TLS），而在安慰剂组中则没有。所有这些都是短暂的生化变化，可通过使用尿酸排泄剂解决。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：维奈托克/维奈妥拉(VENETOCLAX)联合疗法治疗白血病效果如何？

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