终末期 ACC 患者，密妥坦仍然是标准治疗方案。基于 FIRM-ACT 的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括密妥坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此，大多数 ACC 患者病情还会进展，甚至需要抢救治疗。因此，急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力，包括广泛使用的“omic 方案”及下一代的基因测序，这些都可能有助于我们了解 ACC 的发病机制，有望产生更好的治疗方案。

　　肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma,ACC）是一种孤立的恶性肿瘤，从上世纪末开始受到越来越多的关注。既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变，导致 ACC 的发生，但是最近的研究结果表明，这些改变不足以导致恶性肾上腺肿瘤的发生。因此，参与 ACC 发病过程的主要机制目前还不明确。

　　为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数 ACC 患者，通过 CT 或者 MRI 检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良恶性。

　　局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。病理报告应该描述病变是否肾上腺来源的组织（比如类固醇因子 -1 染色阳性）、提供韦斯评分、切除的情况及反映肿瘤增殖标志物 Ki67 的定量描述，以指导下一步治疗。即便肿瘤已经完全切除，还是会经常出现复发的现象，联合密妥坦治疗可以改善预后，但是否所有的患者都能从这种治疗模式中获益，目前还不清楚。

　　ACC 的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物密妥坦的应用都是非常重要的，后面会对其进行单独讨论。

　　手术是治疗非转移性 ACC 的唯一方法。过去的 15 年间，关于治疗局限性 ACC 的手术方法，一直争论不休。研究证据表明，毫无疑问的是局部恶性病变需要开放性肾上腺切除术，但是一些研究组认为，如果肿瘤体积小于 10cm,行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术也是比较安全的，然而其他一些专家认为这种手术方式增加了复发的风险。

　　由于所有的研究都是回顾性研究，而且治疗方法一直存在争议，没有最终的确定方案。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案，腹腔镜手术仅在临床试验中报道过，最多是观察性研究的一部分。

　　最重要的是，手术后长期随访过程中发现，手术切除范围和术者经验是预后的关键因素。关于第一次手术切除的范围没有明确的标准，近期一项关于 283 例 I-III 期 ACC 患者的回顾性研究表明，淋巴结活检可以提高诊断的准确性，改善治疗的结局。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 密妥坦  https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/