卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤,典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损,也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。根据临床和流行病学特点,KS有4种不同类型:经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征相关性。
临床表现:
KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官,有时不累及皮肤。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节,也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端,可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性,淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。
地方性KS可有皮肤病变,病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型,见于非洲儿童,进展快速,具有高度致命性。
医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。
AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS.皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。
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泊马度胺通过一项1/2期开放标签单臂临床试验(12-C-0047)确定了其治疗卡波西肉瘤的疗效和安全性,从而获批该适应症。
I期部分的泊马度胺初始剂量为5 mg每天一次,如果患者不耐受则降为3 mg.因为在5 mg剂量下患者没有发生剂量限制性毒性(DLT),所以II期部分采用5 mg每天一次。泊马度胺持续服用最多12个月,或因完全缓解(CR)、疾病进展(PD)、不可接受的不良事件(AE)、不依从而停药。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:低剂量泊马度胺/柏马度胺(POMALIDOMID)能有效治愈多发性骨髓瘤吗?
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