外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

　　外周T细胞淋巴瘤（PTCL）包括成熟T细胞和自然杀伤（NK）细胞来源的淋巴系统恶性肿瘤，与B细胞淋巴瘤相比，PTCL对于传统CHOP方案疗效差，总生存（OS）较短，5年OS率低于30%，尤其是疾病出现复发难治后，生存期多不超过6个月。近年来，以组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）和维布妥昔单抗（BV）为代表的靶向药物在复发难治PTCL患者中取得一定疗效，但是仍有较大改善空间。

　　2009年5月-2011年8月纳入120名来自美国、欧洲、加拿大、以色列和南非的可评估患者，这些患者在接受至少一次先前疗法之后发生疾病进展，患者接受贝利司他 1,000 mg/m2（第1-5天，每天输注30分钟，21天为一疗程）。其中88%的患者为白人，51%的患者为男性，中位年龄为64岁；患者接受先前疗法中位次数为2次（范围1-8）；97%的患者接受先前CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松）疗法或CHOP样疗法治疗失败，21%的患者先前接受造血干细胞移植。

　　31（25.8%）名患者发生缓解，包括13名完全缓解和18名部分缓解。中位缓解持续时间为13.6个月（95% CI= 4.5-29.4），最长缓解时间> 36个月。完全缓解患者的中位缓解时间未达到，但是大于29个月。中位无进展生存期为1.6个月（95% CI= 1.4–2.7），中位总生存期为7.9个月（95% CI= 6.1–13.9个月）。12名患者接受贝利司他治疗后进行干细胞移植。

　　不良反应

　　最常见的不良反应为恶心（41.9%），疲劳（37.2%）和发热（34.9%）。最常见的3/4级不良反应为贫血（10.9%），血小板减少症（7.0%）呼吸困难和嗜中性粒细胞减少症（各6.2%），发热和肺炎（各5.4%）。12.4%的患者由于不良反应导致剂量降低，19.4%治疗中止。47.3%的患者发生严重不良反应，最常见的是肌酐酸增加，发热和血小板减少症（各1.6%）。

　　研究者总结到：“如果不考虑先前疗法类型，贝利司他单药疗法治疗外周T细胞淋巴瘤可产生完全和持久缓解，毒性可控。这些结果导致美国FDA批准贝利司他治疗这一指征。”如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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