骨髓活检病理在MPN的诊断标准中从世界卫生组织(WHO)2008年标准中次要诊断标准提升为WHO 2016标准中主要诊断标准,因此,规范的骨髓活检病理分析是MPN精准诊断、分型诊断的关键之一。2015年笔者曾在全国30家三级甲等医院对400例诊断为骨髓纤维化的患者进行了一项调研,其中15.3%的患者骨髓病理未做纤维化评级,7.2%的患者没有给出明确的分级。
国际上对MPN骨髓病理细胞学的标准化分析共识为:首先,活检组织长度至少应1.5cm,采用石蜡包埋,切片厚度为3-4μm;其次,染色应包括常规HE和/或Glemsa、网状纤维(嗜银)染色染色外,尚需进行糖原(PAS)染色、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(CE)和普鲁士蓝染色(铁染色)等细胞化学染色,以及用CD34和CD61单克隆抗体进行免疫组织化学染色。我国综合性医院病理科一般没有血液病理专科医师,因此,我国加强血液病理专科医师的培训,而且,MPN骨髓病理分析方法亟待标准化。
鲁索替尼Jakafi(ruxolitinib)是一种激酶抑制剂适用于治疗中间或高危骨髓纤维化 包括原发性骨髓纤维化,真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。
治疗靶点——鲁索替尼靶点JAK1和JAK2
用法用量——对血小板计数大于200/μL患者,鲁索替尼的开始剂量是20 mg口服每天2次给药,而对血小板计数100/μL 和200/μL间患者15 mg每天2次。 可根据反应增加鲁索替尼剂量,如脾脏无减小或症状无改善6个月后终止。
不良反应——鲁索替尼最常见血液学不良反应(发生率 > 20%)是血小板计数减低和贫血。常见非血液学不良反应(发生率 >10%) 是瘀斑、眩晕和头痛。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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