何为进行性纤维化性间质性肺疾病？间质性肺疾病（ILD）是包含200多种可导致肺纤维化疾病人群的总称。肺纤维化是一种不可逆的肺组织瘢痕形成，可致肺功能（即用力肺活量）出现不可逆转的减退。平均有18%-32%的 ILD患者可能会发展为PF-ILD,会导致患者呼吸困难，具有较高的死亡率。

　　PF-ILD涵盖一系列临床诊断，包括过敏性肺炎、结节病、自身免疫性间质性肺疾病、特发性非特异性间质性肺炎，以及未分类的特发性间质性肺炎等。特发性肺纤维化是一种病因不明，以肺部的进行性纤维化损害为特征的慢性进展性疾病，是最为常见的特发性间质性肺炎2.目前尚无预防方法或除肺移植外国际公认的有确切疗效的治疗方法。该在全球范围的患病率达到14-43例/每100,000人3.据此估算我国现有的特发性肺纤维化患者在60万人左右。

　　由于进展快、预后差，该疾病的致残率和致死率极高。患者平均预期寿命为诊断后的3－5 年，或自症状出现后的4－6 年。长期以来，特发性肺纤维化与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。但随着对其发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对特发性肺纤维化的病理生理各个具体环节进行干预。

　　已有的两项全球性Ⅲ期临床试验（INPULSISTM-1 研究和INPULSISTM-2研究）针对尼达尼布治疗IPF的疗效和安全性进行了评估，上述研究所获得的结果已于2014年5月份在全球性学术大会美国胸科学会（ATS）年会上公布、并在《新英格兰医学杂志》上发表。

　　尼达尼布是获得临床证据一致证实的、可通过显著减少肺功能年下降率（减少幅度达50%）从而延缓IPF疾病进展的、首个IPF靶向治疗药物。该药对于疾病进展的影响进一步获得了数据汇总分析结果的支持，上述汇总分析结果显示出急性加重发生风险降低38% （p=0.08）的阳性趋势、同时显示确诊的急性加重或可疑的急性加重的发生风险可显著降低68%（p=0.005）。

　　“对于尼达尼布*能在美国被授予突破性治疗药物的地位，我们感到非常兴奋，我们希望由此能使IPF患者尽快获得这一治疗药物。目前尚无任何一种药物获得FDA批准用于治疗IPF.我们承诺与药监当局保持密切合作，从而使尼达尼布能用于罹患这一严重的、威胁生命的肺部疾病的人群。”勃林格殷格翰公司首席医学官Klaus Dugi教授如此说道。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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