套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, 简称MCL)，属于B细胞淋巴瘤的一个亚型，B细胞淋巴瘤又隶属于非霍奇金淋巴瘤。是一个具有“两面性”的罕见淋巴瘤亚型。同时兼具惰性淋巴瘤，和侵袭性淋巴瘤的特征。

　　这意味着什么呢？

　　兼具惰性淋巴瘤特征，淋巴结肿大在数年间时大时小，尚无法完全治愈；兼具侵袭性淋巴瘤的特征，就是说，套细胞可能会发展的很快，需要强化疗，不像通常的惰性淋巴瘤那样一观察可以很多年；

　　肿瘤好发的部位在淋巴结。最常见的症状包括：疲惫，淋巴结肿胀（颈、腋下或腹股沟内可触摸到），不明原因的持续发热，盗汗和体重骤降。在确诊之际，很多患者的疾病都已扩散到初始位置以外。研究发现，80%~90%的MCL患者确诊时疾病已处于三期-四期。多数患者(75%~100%)伴有广泛的结外浸润。

　　套细胞的发病与细胞周期蛋白D1蛋白表达失控相关，故常见的高度特异的现象是CyclinD1蛋白过度表达。好发于中老年男性，中位发病年龄60～65岁。我们统计了300+例患者，男女比例是75%比25%。发病率约为0.4/10万人/年。我们预估，在中国现存患者不超过1万人。目前仍被认为是总体预后不良的罕见疾病，患者的中位生存期为4～5年。

　　依鲁替尼单药用于既往治疗过的套细胞淋巴瘤（MCL）可获得治疗活性；但是，近一半患者在第一年会治疗失败。Peter Martin等人既往发现口服特异性的CDK4/6抑制剂palbociclib（帕博西尼）诱导的G1早期细胞周期阻滞延长，可克服人原发性MCL细胞和表达野生型BTK的MCL细胞系对依鲁替尼的耐药性。进而开展一I期临床试验评估帕博西尼联合依鲁替尼用于既往治疗过的套细胞淋巴瘤的剂量、安全性和治疗活性。

　　2014年8月-2016年6月，共招募了27位患者（21位男性、6位女性）。最大耐受剂量：依鲁替尼560mg/日+帕博西尼100mg/日，连续用药21天，28天一疗程。剂量限制性毒性是3级丘疹。最常见的3-4级毒性包括中性粒细胞减少（41%）、血小板减少（30%）、高血压（15%）、发热性中性粒细胞减少（15%）和肺炎（11%）。

　　中位随访25.6个月，总体和完全缓解率分别是67%和37%，2年无进展存活率为59.4%，2年缓解持续率为69.8%。现已开展II期的多中心临床试验进一步深入研究。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：帕博西尼(PALBOCICLIB)联合曲妥珠单抗可以治愈晚期乳腺癌患者吗？

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