伊布替尼的发现本来就是因为在50年代，发现了一个儿童出现先天性的丙种球蛋白缺乏症，实际上是一种先天性酶缺陷性疾病。后来在70年代，克隆出来了这个基因，即BTK这个基因。本身它是正常B细胞分化发育当中起到重要作为的一个基因，一个激酶。它在淋巴瘤当中，主要在B细胞淋巴瘤当中，尤其在惰性的B细胞淋巴瘤当中，这些瘤细胞的增殖和生存也依赖于这个激酶的持续活化。所以说通过抑制这个激酶以后，它下游的信号通路PLCγ，以及更下游的NF-κB信号通路，就受到抑制，这是它主要起到抗肿瘤作用的一个基本机理。

　　另外一个，伊布替尼，发挥BTK抑制剂的作用以后，它能够切断肿瘤细胞和黏附分子之间的这种黏附作用，它能够使瘤细胞从淋巴组织，也就是从淋巴结、脾脏或者肝脏这些淋巴组织当中释放到外周血来，这样的话能够在外周血当中逐渐依靠这个激酶的抑制作用，逐渐凋亡。

　　伊布替尼对哪些淋巴瘤亚型的治疗有效？

　　伊布替尼目前主要是用于惰性的B细胞淋巴瘤的治疗，伊布替尼目前最主要的适应症有三个：

　　第一个就是慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤，这是目前最主要的适应症，在一线和二线都批准了这个适应症。

　　第二个适应症就是套细胞淋巴瘤，套细胞淋巴瘤在中国批准适应症是二线治疗，复发难治的，当然现在我们在年老体弱不能耐受大剂量化疗的病人当中也是能够应用的。

　　第三个适应症就是淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症，这是目前最主要的三个适应症。

　　其他的惰性B细胞淋巴瘤的适应症，比如说在边缘区淋巴瘤，毛细胞白血病，这些目前还在做临床试验当中。另外，它现在也用于一部分的弥漫大B细胞淋巴瘤，还有滤泡淋巴瘤。

　　总体来说，伊布替尼这个药物可以用在各种类型的B细胞淋巴瘤当中。不仅如此，由于它能够抑制B细胞的成熟、发育，所以在一部分体液免疫功能异常的自身免疫性疾病当中，应该说也会有它一定的地位和治疗作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：伊布替尼/依鲁替尼(IBRUTINIB)可延迟CLL/SLL患者的复发风险？

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