骨髓增殖性肿瘤(MPN)真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)均以干细胞克隆性增殖为特征。大多数PV、ET和PMF患者存在JAK激酶2(JAK2; 9p24)突变,分别有96%、55%和65%的患者表现为JAK2V617F活化突变。JAK2V617F看似不影响PV和ET患者的生存及白血病转换,但增加了ET患者的动脉血栓形成风险。
研究资料表明,年龄超过60岁、血栓史、心血管风险因素、白细胞增多(>11x109/L)以及存在JAK2V617F是ET患者动脉血栓形成的预测因素。ET和PV的生存率较高,但血栓形成风险也较大,当前这两种疾病的治疗原则除了预防血栓出血性疾病、不增加出血风险之外,还应控制疾病症状。
最近,研究人员比较了阿那格雷与羟基脲+阿司匹林(HU+ASA)降低ET患者血栓形成风险的疗效。采用2008年WHO诊断标准进行问卷调查,根据Landolfi标准进行血栓形成的危险因素分层。通过完成问卷调查,临床医生将所有确诊并接受治疗的PV、ET和PMF患者数据输入至匈牙利MPN注册表中。随后研究人员从注册数据中萃取出经阿那格雷或羟基脲+阿司匹林(HU+ASA)治疗后的ET患者的特征及预后。
结果显示,分别有139例和141例ET患者接受了阿那格雷或HU+ASA治疗。中位随访6年。经阿那格雷治疗后的患者,血栓形成率为15.1%,明显低于经HU+ASA治疗后的患者(49.6%)。两组发生的大动脉和大静脉事件数量相似,但HU + ASA组中发生的小动脉和小静脉事件数超过5倍。HU + ASA组的患者中位诊断年龄更大,随访期更短,但这并未影响患者的血栓形成率,只有诊断前的用药和血栓事件会影响血栓的形成。该研究表明,与羟基脲+阿司匹林相比,阿那格雷明显降低了ET患者发生小动脉和小静脉血栓形成风险。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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