肺动脉高压患者在表面上或许与常人无异，但他们不能过度劳累，甚至不能如常人一样跑跳，因为缺氧，他们的嘴唇常呈乌紫，俗称为“蓝嘴唇”。肺动脉高压的发病机理是肺部动脉血压高出正常水平，导致肺循环压力增高，心脏为了把血液输送至全身就不得不超负荷的收缩和舒张。打个比方，就好像一个人长期超负荷工作会过劳，心脏全天候不眠不休地强力工作也会不堪重负，最终就是患者的心力衰竭，英年早逝。肺动脉高压患者从确诊到死亡，中位生存期仅2~3年，比很多恶性肿瘤的生存期都短。

　　目前我国并没有确切的肺动脉高压患者统计人数，特发性肺动脉高压的发病率很低，属于罕见病，但导致肺动脉高压的主要病因如：先天性心脏病、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病等在我国均为常见病，由此推测，我国肺动脉高压的患者数并不少。安立生坦是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压的首选治疗药物之一，2007年在美国首先上市，于2016年获批进入中国。安立生坦是一种心血管系统中治疗肺动脉高压的药物，属于内皮素受体拮抗剂，通过性对A型内皮素（ETA）受体高亲和性拮抗，起到延缓肺动脉高压的疾病进展和恶化的作用。

　　在393例PAH患者中进行了两项（ARIES-1，ARIES-2）为期12周，随机，双盲，安慰剂对照，多中心的研究。ARIES-1比较了每日一次5 mg和10 mg的安立生坦与安慰剂的剂量；ARIES-2比较了每日一次2.5 mg和5mg的安立生坦与安慰剂的剂量。患者基线特征：平均年龄50岁；79%女性；77%白人；2%患者WHO功能I级，38%患者WHO功能II级，55%患者WHO功能III级，5%患者WHO功能IV级；64%的患者患有特发性或遗传性PAH,32%的患者具有结缔组织相关性肺动脉高压疾病。这两项试验的主要研究终点是6分钟步行距离。此外，还评估了临床恶化，WHO功能分类等。

　　试验结果显示出，在第12周时，ARIES-1中服用安立生坦5mg组比安慰剂组步行距离多31米（102英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多51米（167英尺）。ARIES-2中服用安立生坦2.5mg组比安慰剂组步行距离多32米（105英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多59米（194英尺）。ARIES-1中，97%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为89%；ARIES-2中，94%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为79%；在这两项研究中，服用安立生坦的患者6分钟步行距离有了显著改善，另外还可看出，患者的改善方式随着剂量增加改善显著。

　　安立生坦在治疗4周后即观察到了步行6分钟的距离增加。在安全性方面，安立生坦常见的不良反应为外周性水肿（17%），鼻充血（6%），面部发红（4%），鼻窦炎（3%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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